Esclerodermia

¿Qué es?

La esclerodermia es una enfermedad poco entendida que causa endurecimiento generalizado de la piel, especialmente en las manos y la cara. También puede dañar los pulmones, el corazón, los riñones, las vías respiratorias, los músculos y las articulaciones. Es un trastorno autoinmune prolongado (crónico), una enfermedad en la cual las defensas inmunes del cuerpo atacan por error las propias células del cuerpo en vez de protegerlas de los invasores externos. La esclerodermia también podría llamarse esclerosis sistémica progresiva.

Existen dos tipos de esclerodermia: en la forma limitada, también llamada esclerosis sistémica, la piel es el blanco principal. En la forma difusa (esclerosis sistémica difusa), el daño no solo afecta la piel sino también los pulmones, los riñones y otros órganos internos.

En personas con esclerodermia, los científicos han identificado proteínas inmunes anormales llamadas autoanticuerpos, que están programados para atacar los componentes específicos de las células del cuerpo. Ellos también han detectado acumulaciones anormales de células T protectoras (glóbulos blancos que son parte del sistema inmune) en la piel y otras regiones. Aunque los científicos no comprenden exactamente lo qué sucede, creen que el sistema inmune, quizá involucrado en estos autoanticuerpos o células T, por alguna razón dañan los arterias más pequeñas del cuerpo, llamadas arteriolas. Estas arteriolas dañadas filtran líquido, que causa inflamación (hinchazón). Ellas también liberan factores químicos que estimulan células llamadas fibroblastos para producir demasiado colágeno, una proteína fibrosa. En la piel, esto conduce al engrosamiento, endurecimiento y tirantez. En otra área del cuerpo, el ataque autoinmune de esclerodermia puede dañar las vías digestivas, los recubrimientos de las articulaciones, la vaina tendinosa (de tendones) exterior, los músculos (incluidos el músculo cardiaco), porciones del corazón que regulan el ritmo cardiaco, los vasos sanguíneos pequeños y los riñones.

Es rara la esclerodermia, que afecta alrededor de 14 de cada 1 millón de personas alrededor del mundo, y es más común en mujeres de 35 a 54 años. Además se desconoce la causa de esta enfermedad. Por alguna razón, las células llamadas fibroblastos producen demasiado tejido de tipo cicatricial en la piel y los órganos de todo el cuerpo. Se ha propuesto un número de teorías para explicar esto, incluidas anomalías en la función de los vasos sanguíneos, proteínas y anticuerpos anormales en la circulación y cantidades de mensajes químicos anormales que ordenan a los fibroblastos a volverse excesivamente activos. Dado que la esclerodermia es más común en mujeres durante su vida fértil, los investigadores han buscado un factor relacionado con el embarazo para explicar porqué se desarrolla la esclerodermia. Una teoría sugiere que las células fetales sobrantes pueden aún circular en el torrente sanguíneo de la madre décadas después del embarazo, y podrían influir como desencadenantes de los cambios autoinmunes detrás de la esclerodermia. También se han propuestos como posibles causantes, los factores genéticos y los desencadenantes infecciosos.

Estudios anteriores han relacionado a la esclerodermia con la exposición a ciertos químicos, específicamente el cloruro de vinilo, la resina epoxi y los hidrocarburos aromáticos. Algunas personas que tomaron triptófano, un aminoácido que solía ser usado como suplemente dietario, desarrollaban una condición similar a la esclerodermia llamada síndrome de mialgia-eosinofilia. Dado que el triptófano se eliminó del mercado, no se han informado más casos del síndrome de mialgia-eosinofilia; no obstante, la evidente relación entre el triptófano y el síndrome de mialgia-eosinofilia incrementa la posibilidad de que la exposición a algo en el medio ambiente podría desencadenar la esclerodermia.

Síntomas

Los síntomas de la esclerodermia varían de una persona a otra y pueden incluir:

  • Fenómeno de Raynaud: en personas con esta condición, se contraen repentinamente los vasos sanguíneos en los dedos de las manos y de los pies, y a veces, la punta de la nariz y de las orejas. El área se vuelve blanca o azul y se enfría y entumece. Esto está seguido por un enrojecimiento a medida que la región se calienta, a menudo acompañada de dolor o cosquilleo. El fenómeno de Raynaud puede estar desencadenado por la exposición al frío o al estrés emocional.
  • Síntomas de la piel: podría haber inflamación en los dedos, manos, antebrazos y rostro, y a veces, en los pies y parte inferior de las piernas. Está seguido por un engrosamiento de la piel y tirantez que puede limitar el movimiento del cuerpo. Puede también haber:
    • úlceras en la piel
    • piel más clara o más oscura que lo normal
    • pérdida de pelo
    • sequedad anormal en la piel, incluida sequedad vaginal
    • depósitos de calcio en la piel (calcinosis subcutánea)
    • puntos rojos pequeños causados por la inflamación localizada de vasos sanguíneos pequeñísimos (telangiectasias)
  • Articulaciones: las articulaciones pueden inflamarse y volverse dolorosas y rígidas.
  • Músculos: los músculos pueden volverse débiles y los tendones pueden volverse anormalmente gruesos, lo que causa dolor y movimiento articular limitado.
  • Sistema digestivo: cuando la esclerodermia afecta el esófago, puede causar una sensación de saciedad o ardor (acidez) en el abdomen superior o detrás del esternón, junto con dificultad para tragar o digerir los alimentos. Otros síntomas relacionados con la digestión incluyen inflamación, constipación, dolor en el abdomen inferior o dificultad para controlar los movimientos intestinales.
  • Pulmones: los síntomas incluyen falta de aire, especialmente cuando hace ejercicios físicos y tos seca sin esputo o mucosidad.
  • Corazón: los problemas pueden incluir dolor de pecho, alteración del ritmo cardiaco e insuficiencia cardiaca.
  • Riñones: el daño renal puede conducir a presión arterial alta, dolor de cabeza, convulsiones y  poca producción de orina.
  • Otros síntomas: pueden incluir ojos y boca secos, episodios repentinos de dolor facial severo (la neuralgia del trigémino) e impotencia.

Más del 95% de las personas con esclerodermia sufren tanto del fenómeno de Raynaud como del engrosamiento de la piel (también denominado esclerodactilia cuando se ven afectados los dedos de las manos). Además, aquellos con esclerodermia limitada tienden a sufrir de telangiectasias (85% de los pacientes); problemas digestivos que afectan el esófago (80%); y calcinosis (50%), a menudo denominado síndrome de CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, enfermedad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia).

Además de tener el síndrome de Raynaud y el engrosamiento de la piel, las personas con la forma difusa de esclerodermia pueden tener síntomas  que afectan el esófago (80%), síntomas articulares (70%), debilidad muscular (50%), síntomas pulmonares (40%) e insuficiencia cardiaca (30%).

Diagnóstico

Su médico le preguntará sobre sus síntomas y examinará su piel, especialmente en sus dedos, manos y rostro. Si su médico sospecha que tiene esclerodermia, este podría ordenarle análisis de sangre y orina. Ocasionalmente, podría recomendarse una biopsia de piel durante la cual se extrae una pequeña muestra de piel y se la examina en el laboratorio. Si la esclerodermia afecta los órganos internos, como el corazón, los pulmones u órganos digestivos, podrían ser necesarios una radiografía de tórax y otros exámenes.

Duración

La esclerodermia es una enfermedad crónica (prolongada). Aunque los síntomas podrían aparecer y desaparecer con el tiempo, las varias formas de esta enfermedad usualmente se manifiestan de por vida. La inflamación de la piel que sucede primero puede durar algunas semanas y meses. Esto está seguido por un engrosamiento gradual de la piel y otros cambios en la piel. En la forma difusa de la enfermedad, los síntomas de la piel tienden a aumentar dentro de los tres primeros años, luego se estabilizan o hasta mejoran. Si los cambios en la piel ocurren más rápidamente, a menudo existe mayor riesgo de que los órganos internos también se dañen. En la esclerodermia limitada, los síntomas de la piel tienden a empeorar muy lentamente a lo largo de varios años.

Prevención

No hay manera de prevenir la esclerodermia.

Tratamiento

Actualmente no existe tratamiento realmente confiable para la esclerodermia. Se han probado o están desarrollándose varios medicamentos para el tratamiento de la esclerodermia. Entre los medicamentos más comúnmente recetados para la esclerodermia se encuentran:

  • Ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar): también disminuye la actividad del sistema inmune y se ha demostrado que mejora la función pulmonar cuando se le toma junto con corticosteroides en personas con inflamación en los pulmones. Los riesgos asociados con este potente medicamento (incluidos infección, sangrado de la vejiga y aumento  de cáncer) requieren un uso altamente selectivo y bien controlado.
  • Glucocorticoesteroides: puede usarse para aliviar la inflamación de la membrana que rodea el corazón (pericarditis), artritis e inflamación de los músculos (miositis). No obstante, estos medicamentos también pueden tener efectos secundarios serios, incluidos la posibilidad de que podrían aumentar la presión arterial y empeorar la función renal en personas con esclerodermia.
  • Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE): podrían ser útiles para la inflamación de las articulaciones y de los tendones.
  • D-penicilamina (Cuprimine): disminuye la actividad del sistema inmune y se cree que interfiere con la producción de colágeno. Algunos estudios sugieren que la D-penicilaminea podría reducir el engrosamiento de la piel y prevenir el daño en los órganos en algunos pacientes; no obstante, su tasa de éxito en general no es alto. También puede causar efectos secundarios serios que dañen los riñones y los glóbulos. En la actualidad, se está usando mucho menos que en el pasado para tratar la esclerodermia.
  • Diuréticos: estimulan al cuerpo a que libere el exceso de líquido como orina. Se usan para aliviar la inflamación de las manos y los pies.
  • Omeprazol (Prilosec) o medicamentos relacionados: podrían ser bastante efectivos para la acidez relacionada con la enfermedad esofágica.
  • Bosentan (Tracleer) o epoprostenol (Flolan): podrían ser efectivos para una condición potencialmente grave llamada hipertensión pulmonar, en la cual se eleva la presión arterial en los vasos sanguíneos de los pulmones. Estos medicamentos también podrían mejorar los síntomas del fenómeno de Raynaud.
  • Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (inhibidores ECA), tales como el enalapril (Vasotec), el lisinopril (Prinivil o Zestril) o el captopril (Capoten): disminuye la presión arterial y podría proteger los riñones en personas con esclerodermia.

Un tratamiento experimental prometedor para enfermedades graves consiste en un tratamiento con células madre combinado con una alta dosis de un inmunosupresor. Muchos pacientes se alivian del fenómeno de Raynaud al limitar su exposición al frío y al vestir ropa de abrigo, especialmente guantes y medias. Otros mejoran al regular el ejercicio físico, tratamientos físicos, masajes en la piel y ungüentos humectantes para ayudar a los síntomas de la piel. Si la piel se seca, ulcera e infecta, podrían ser necesarios los antibióticos. Para los casos más severos, podrían ser necesarios medicamentos que incluyen los bloqueadores de los canales de calcio, como la nifedipina (Procardia, Adalat) o el diltiazem (Cardizem), la reserpina (Serpasil), la alfa metildopa (Aldomet) o el prazosin (Minipress). Cada una de estas medicinas podría tener efectos secundarios que limitan su uso.

Como alternativa de la medicación, algunos pacientes eligen el biofeedback (bioretroalimentación) o las inyecciones llamadas bloqueos nerviosos. Estas inyecciones se colocan bajo anestesia en la región cercana al cuello, la axila o las manos y usualmente se colocan solo después de que otros enfoques de tratamiento no hayan funcionado. Las inyecciones interrumpen temporal o permanentemente las señales nerviosas a los vasos sanguíneos. Al eliminar las señales nerviosas que ordenan a una arteria a contraerse, las arterias se dilatan y mejora el flujo sanguíneo.

Además los pacientes  no deben de fumar y evitar las drogas ilegales y ciertos medicamentos recetados incluidos los betabloqueadores, las anfetaminas, la cocaína y la ergotamina (Gynergen y otras marcas comerciales).

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico si cree que tiene episodios del fenómeno de Raynaud u otros síntomas de esclerodermia, especialmente si una mujer está en edad fértil.

Pronóstico

Aunque muchas personas con esclerodermia viven plenamente y muchos años, la tasa de muerte se incrementa en hasta ocho meses en los casos de la enfermedad difusa y dos veces en los casos de enfermedad limitada. La hipertensión pulmonar y la enfermedad difusa de la piel son factores de riesgo con mal pronóstico. No obstante, la longevidad en esta enfermedad parece mejorar con el paso del tiempo. Sus características de enfermedad rara y variable complican la previsibilidad del pronóstico en la persona que la padece.

Información adicional

American College of Rheumatology (Colegio Americano de Reumatología) 1800 Century Place Suite 250 Atlanta, GA 30345-4300 Teléfono: 404-633-3777 Fax: 404-633-1870 http://www.rheumatology.org/

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel) Centro de Información de los Institutos Nacionales de Salud 1 AMS Circle Bethesda, MD 20892-3675 Teléfono: 301-495-4484 Gratuito: 1-877-226-4267 Fax: 301-718-6366 TTY: 301-565-2966 http://www.niams.nih.gov/

Scleroderma Foundation (La Fundación de la Esclerodermia) 12 Kent Way Suite 101 Byfield, MA 01922 Teléfono: 978-463-5843 Gratuito: 1-800-722-4673 Fax: 978-463-5809 http://www.scleroderma.org/

National Fragile X Foundation (Fundación Nacional del X Frágil) 220 Montgomery Street Suite 1411 San Francisco, CA 94104 Teléfono: 415-834-9444 Gratuito: 1-800-441-2873 Fax: 415-834-9177 http://www.sclerodermaresearch.org

Última revisión: 2008-07-23T00:00:00-06:00

Última modificación: 2008-11-19T00:00:00-07:00

Fuente: Copyright © 2008 por Harvard University. Todos los derechos reservados. Usado con el permiso de Staywell.

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2 Comentarios

  1. Carmen gongora
    Publicado 20 julio, 2014 en 2:28 pm | Permalink

    Requiero información de esclerosis sistemica. Tratamiento y posible cura

  2. Nancy Isabel Caceres
    Publicado 25 julio, 2014 en 5:53 pm | Permalink

    Bueno soy una mujer de 30 años de edad y padezco la enfermedad de la esclerodermia, con hipertensión pulmonar severa, soy oxigeno dependiente, y busco en la actualidad un tratamiento efectivo con células madre para mi Diagnostico

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