Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)


¿Qué es?

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, provoca una degeneración lenta de las células nerviosas de la médula espinal, del cerebro y del tronco encefálico, la parte inferior del cerebro cerca de la médula espinal. Esta degeneración afecta solo a las células nerviosas que controlan los movimientos musculares (neuronas motoras) y hace que la persona pierda gradualmente la habilidad de controlar sus músculos. Se trata de una enfermedad rara; el índice de casos que se informan por año es de 1,5 a 3 por cada 100.000 personas.

Aunque la causa de la ELA sigue siendo desconocida, la edad avanzada y los antecedentes familiares son algunos de los factores. Por lo general, la ELA ataca a pacientes entre los 50 y 70 años de edad, y afecta a los hombres con un poco más de frecuencia que a las mujeres. Alrededor del 5 al 10% de los casos parecen ser hereditarios y las pruebas indican que ciertos genes pueden aumentar el riesgo de desarrollar la enfermedad.

Síntomas

Los síntomas de la ELA incluyen:

  • debilidad muscular y atrofia en brazos y piernas, torso, músculos respiratorios, garganta y lengua. La debilidad comienza en los brazos y las piernas y continúa empeorando lentamente con el tiempo
  • espasmos, calambres y rigidez musculares, y músculos que se cansan fácilmente
  • habla lenta que con el paso del tiempo se vuelve más difícil de comprender
  • dificultad para respirar y tragar
  • pérdida de peso debido a atrofia muscular y mala nutrición provocadas por problemas de deglución
  • ataques involuntarios y repentinos de risa o llanto
  • cambios en la manera de caminar y finalmente, pérdida de la habilidad de caminar

Diagnóstico

Su médico le preguntará sobre su historia clínica y lo examinará. Le realizará un examen neurológico en busca de los siguientes signos:

  • pérdida localizada de masa muscular
  • espasmos musculares
  • debilidad muscular en brazos y piernas
  • espasticidad, en la cual los brazos y las piernas se resisten a que alguien los mueva
  • reflejos del tendón anormales
  • el signo de Babinski, en el cual el dedo del pie se mueve hacia arriba al golpear ligeramente la planta del pie
  • problemas de respiración debilidad facial
  • mala articulación del habla

El médico también revisara alteración en la sensación, el movimiento ocular y los procesos del pensamiento de orden superior como percepción, razonamiento, juicio e imaginación, ya que frecuentemente permanecen intactos en las personas con ELA.

Su médico le diagnosticará ELA en base al exámen y al descartar otras causas de sus síntomas. Para confirmar el diagnóstico y comprobar otras posibles causas de los síntomas, es probable que le pida que se realice otras pruebas como análisis de sangre, análisis del líquido espinal, una electromiografía (EMG) o una resonancia magnética (IRM). Muchas de estas pruebas se utilizan para buscar otras causas de los síntomas ya que no hay un solo resultado del examen que confirme el diagnóstico de la ELA.

Un neurólogo, un experto en enfermedades del sistema nervioso, es por lo general el médico que establece el diagnóstico de la ELA. Aquellas personas con síntomas sugestivos o hallazgos en el examen deben ser remitidas a un neurólogo para que las evalúe.

Duración

Generalmente, las personas con ELA viven un promedio de tres a cinco años despué del inicio de los síntomas. La mayoría mueren a causa de incapacidad para respirar o infecciones pulmonares que tienden a ocurrir cuando la respiración se ve afectada por períodos prolongados.

Prevención

No hay forma de prevenir la ELA.

Tratamiento

No hay cura para la ELA,  pero se están investigando nuevos tratamientos. El riluzole (Rilutek) es el único medicamento aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos  (FDA) y ha logrado prolongar la supervivencia en algunas personas. Otros tratamientos bajo estudio incluyen una variedad de factores de crecimiento que podrían estimular la recuperación de los nervios, el litio, antibióticos y medicamentos que alteran el sistema inmunológico. Sin embargo, hasta el momento, los resultados no han sido buenos. Los estudios con animales han creado expectativas acerca de otras terapias que podrían mejorar la función nerviosa y muscular de las personas con ALE. Estas terapias incluyen la creatina, la vitamina E y el celecoxib, pero en los ensayos clínicos se encontraron pocos indicios de efectividad en humanos. El uso de células madres para reemplazar las células afectadas del cuerpo crea una nueva expectativa. Hay muchos ensayos clínicos activos que les ofrecen a los pacientes la posibilidad de participar en el desarrollo de nuevas terapias.

Si bien no existe cura para la ELA, existe una cantidad de medicamentos que podrían resultar útiles para los síntomas que pueden acompañar la enfermedad. Por ejemplo, los medicamentos contra el dolor y los relajantes musculares pueden ayudar a la espasticidad muscular.

Hay disponible una variedad de dispositivos mecánicos, como aparatos para vestirse y utensilios especiales para comer, a fin de ayudar a manejar los síntomas de ELA y facilitar el cuidado de uno mismo. Un bastón o un andador también pueden ser útiles para pacientes con dificultad para caminar. Si no pueden respirar por sí mismos, los pacientes deben considerar la opción de utilizar un respirador mecánico. Si bien la ventilación artificial puede ayudar a algunos pacientes a sobrevivir durante años, muchos optan por no permanecer vivos en un estado de parálisis total, incapaces de comunicarse salvo con movimientos oculares. Los pacientes con ELA deben tratar este tema con sus médicos en la primera etapa de la enfermedad, de manera que las decisiones importantes y difíciles acerca de la resucitación de emergencia se tomen de acuerdo con los deseos del paciente en el caso de problemas de respiración que pongan en riesgo la vida.

El apoyo emocional es crucial. Si bien los amigos y la familia del paciente pueden brindan gran parte de este apoyo, también puede ser muy valioso recibir la ayuda de un consejero o un psicoterapeuta.

Cuándo llamar a un profesional

Consulte con su médico lo más pronto posible cada vez que desarrolle debilidad muscular inexplicable o dificultad para controlar sus movimientos. Esto es especialmente importante si el habla, la respiración y la deglución parecen verse afectados.

Pronóstico

La ELA lleva finalmente a la muerte cuando los músculos que gobiernan la respiración, la deglución y otras funciones importantes del cuerpo se ven afectados. Sin embargo, los pacientes con ELA y sus familias no deben perder las esperanzas ya que se sigue investigando de manera activa sobre las causas y el tratamiento de esta enfermedad.

Información adicional

The ALS Association (Asociación de ELA) 27001 Agoura Road Suite 150 Calabasas Hills, CA 91301-5104 Teléfono: 818-880-9007 Fax: 818-880-9006 http://www.alsa.org/

ALS Society of Canada (Sociedad ELA de Canadá) 265 Yorkland Blvd. Suite 300 Toronto, Ontario M2J 1S5 Gratuito: 1-800-267-4257 Fax: 416-497-1256 http://www.als.ca/alsboard.shtml

Multiple Sclerosis Foundation (Fundación de Esclerosis Múltiple) 6350 North Andrews Ave. Fort Lauderdale, FL 33309-2130 Teléfono: 954-776-6805 Gratuito: 1-800-225-6495 Fax: 954-938-8708 http://www.msfacts.org/

Última revisión: 30-11-2008 T00:00:00-07:00

Última modificación: 09-04-2009T00:00:00-06:00

Fuente: Copyright © 2009 por Harvard University. Todos los derechos reservados. Usado con el permiso de Staywell.

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Un Comentario

  1. jesus m Encarnacion
    Publicado 1 agosto, 2014 en 2:08 pm | Permalink

    Exente noticia es bueno saber que mientra muchos duemen ay un equipo buscando soluciones para dar una buena salud ar mundo

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