Histiocitosis de células de Langerhans (Histiocitosis X)

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¿Qué es?

Las células de Langerhans son glóbulos blancos en el sistema inmune que normalmente tienen un papel importante en cuanto a proteger el cuerpo contra virus, bacterias y otros invasores. Estas células se encuentran en la piel, en los ganglios linfáticos, en la médula ósea y en los pulmones.

En la histiocitosis de células de Langerhans (anteriormente llamada histiocitosis X), las células de Langerhans se multiplican anormalmente. En vez de ayudar a proteger las células del cuerpo, estas células, en grandes cantidades, causan lesión y destrucción del tejido, especialmente en los huesos, los pulmones y el hígado. Aunque este sobrecrecimiento de células podría ser como el cáncer, la mayoría de los investigadores no consideran que la histiocitosis de células de Langerhans sea una forma de cáncer. De hecho, las células perecen ser normales, solo que hay una cantidad anormal de estas células. En cambio, esta condición parecería ser una enfermedad del sistema inmune, en la cual las células del sistema inmune se multiplican anormalmente y estimulan la inflamación y el daño en los tejidos cercanos.

La histiocitosis de células de Langerhans puede desarrollarse en solo un área u órgano determinados, o pueden aparecer en varias áreas del cuerpo y órganos. En la mayoría de los casos, la histiocitosis de células de Langerhans que afecta muchos sistemas del cuerpo generalmente ocurre en niños menores de 2 años, mientras que la enfermedad en una sola región del cuerpo se manifiesta en personas de cualquier edad.

Se desconoce la causa de este trastorno. Sin embargo, los investigadores están estudiando la posibilidad de que alguna sustancia común en el medioambiente, por ejemplo una infección viral, podrían desencadenar la enfermedad al hacer que el sistema inmune reaccione de manera exagerada. No obstante, los investigadores no han identificado aún si es una infección o sustancia la que desencadena la enfermedad. Una observación misteriosa es que todas las personas con esta enfermedad en la cual se ven involucrados los pulmones son fumadores activos o han sido fumadores. Sin embargo, aún entre los fumadores, esta condición sigue siendo rara y el hábito del cigarrillo parecería no influir en la enfermedad cuando afecta otras regiones del cuerpo y no los pulmones. Otras teorías sugieren que la causa principal de la histiocitosis de células de Langerhans es un sistema inmune anormal.

En Estados Unidos, la histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad rara y afecta a uno de cada 250.000 niños y a uno de cada 1 millón de adultos. Aunque puede manifestarse a cualquier edad, es más común en niños y en adultos jóvenes, con alrededor del 70% de los casos antes de los 17 años de edad. Durante la niñez, la histiocitosis de células de Langerhans llega a su punto máximo en los tres primeros años de vida.

La histiocitosis de células de Langerhans incluye trastornos anteriormente considerados enfermedades diferentes: reticuloendoteliosis difusa, granuloma eosinófilo, enfermedad de Hand-Schüller-Christian y enfermedad de Letterer-Siwe.¿Qué es?

Las células de Langerhans son glóbulos blancos en el sistema inmune que normalmente tienen un papel importante en cuanto a proteger el cuerpo contra virus, bacterias y otros invasores. Estas células se encuentran en la piel, en los ganglios linfáticos, en la médula ósea y en los pulmones.

En la histiocitosis de células de Langerhans (anteriormente llamada histiocitosis X), las células de Langerhans se multiplican anormalmente. En vez de ayudar a proteger las células del cuerpo, estas células, en grandes cantidades, causan lesión y destrucción del tejido, especialmente en los huesos, los pulmones y el hígado. Aunque este sobrecrecimiento de células podría ser como el cáncer, la mayoría de los investigadores no consideran que la histiocitosis de células de Langerhans sea una forma de cáncer. De hecho, las células perecen ser normales, solo que hay una cantidad anormal de estas células. En cambio, esta condición parecería ser una enfermedad del sistema inmune, en la cual las células del sistema inmune se multiplican anormalmente y estimulan la inflamación y el daño en los tejidos cercanos.

La histiocitosis de células de Langerhans puede desarrollarse en solo un área u órgano determinados, o pueden aparecer en varias áreas del cuerpo y órganos. En la mayoría de los casos, la histiocitosis de células de Langerhans que afecta muchos sistemas del cuerpo generalmente ocurre en niños menores de 2 años, mientras que la enfermedad en una sola región del cuerpo se manifiesta en personas de cualquier edad.

Se desconoce la causa de este trastorno. Sin embargo, los investigadores están estudiando la posibilidad de que alguna sustancia común en el medioambiente, por ejemplo una infección viral, podrían desencadenar la enfermedad al hacer que el sistema inmune reaccione de manera exagerada. No obstante, los investigadores no han identificado aún si es una infección o sustancia la que desencadena la enfermedad. Una observación misteriosa es que todas las personas con esta enfermedad en la cual se ven involucrados los pulmones son fumadores activos o han sido fumadores. Sin embargo, aún entre los fumadores, esta condición sigue siendo rara y el hábito del cigarrillo parecería no influir en la enfermedad cuando afecta otras regiones del cuerpo y no los pulmones. Otras teorías sugieren que la causa principal de la histiocitosis de células de Langerhans es un sistema inmune anormal.

En Estados Unidos, la histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad rara y afecta a uno de cada 250.000 niños y a uno de cada 1 millón de adultos. Aunque puede manifestarse a cualquier edad, es más común en niños y en adultos jóvenes, con alrededor del 70% de los casos antes de los 17 años de edad. Durante la niñez, la histiocitosis de células de Langerhans llega a su punto máximo en los tres primeros años de vida.

La histiocitosis de células de Langerhans incluye trastornos anteriormente considerados enfermedades diferentes: reticuloendoteliosis difusa, granuloma eosinófilo, enfermedad de Hand-Schüller-Christian y enfermedad de Letterer-Siwe.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

  • dolor persistente e inflamación (hinchazón), especialmente en un brazo o una pierna
  • fractura de hueso, especialmente cuando se produce sin traumatismo aparente o solo después de una lesión menor
  • pérdida de un diente, si la histiocitosis de células de Langerhans afecta los huesos de la mandíbula
  • infección en el oído o supuración de un oído, si la histiocitosis de células de Langerhans afecta los huesos del cráneo cerca del oído
  • salpullido en la piel, usualmente en las nalgas o en el cuero cabelludo
  • nódulos inflamados (ganglios linfáticos inflamados)
  • hígado agrandado con o sin signos de disfunción hepática (del hígado), como un tono amarillento en la piel y los ojos (ictericia) y una acumulación anormal de líquido en el abdomen (ascitis).
  • ojos saltones, causado por la histiocitosis de células de Langerhans detrás de los ojos
  • falta de aire y tos si están afectados los pulmones
  • crecimiento atrofiado y orina excesiva causada por anomalías hormonales

Los síntomas menos comunes incluyen fiebre, pérdida de peso, irritabilidad e incapacidad para mantener el peso y el estado físico (“retraso del crecimiento”).

Diagnóstico

Dado que la histiocitosis de células de Langerhans es rara y tiende a causar síntomas que podrían estar causadas por problemas médicos más comunes, esta enfermedad a menudo es difícil de diagnosticar y puede llevar tiempo diagnosticarla. Por eso, su médico podría hacerle preguntas relacionadas con los problemas médicos antes mencionados, en vez de preguntarle acerca de la histiocitosis de células de Langerhans.

Su médico lo examinará y prestará atención especial a las áreas del cuerpo donde usted tiene los síntomas. Si tiene dolor de hueso o inflamación, su médico probablemente querrá que se haga una serie de radiografías simples y una gammagrafía ósea. Estas radiografías podrían mostrar un área de destrucción en los huesos llamada lesión lítica y la gammagrafía ósea podría mostrar “puntos calientes” donde el hueso está lesionado y tratando de recuperarse. Podrían recomendarle una tomografía computada (TAC) de la médula espinal o de la pelvis si su médico sospecha que el hueso puede estar afectado en esas áreas del cuerpo. Si tiene signos de enfermedad hepática, su médico podría pedirle exámenes de sangre para ayudar a determinar el funcionamiento de su hígado. Podrían recomendarle que se realice una radiografía de pecho o una TAC si presenta síntomas en el hígado o si su médico sospecha que sus pulmones están afectados en base al examen físico. Podrían recomendarle una TAC de cerebro si su médico sospecha que su cerebro puede estar afectado.

Si su médico sospecha que tiene histiocitosis de células de Langerhans, podrían recomendarle hacerse una biopsia porque este es el único estudio que confirma el diagnóstico. En una biopsia, se extrae una pequeña muestra de tejido o hueso y se la examina en un laboratorio. En la mayoría de los casos, esta biopsia será tomada de una parte del cuerpo afectada por la enfermedad, como una porción de hueso, pulmón, ganglio linfático o piel. Los exámenes de sangre determinarán si la médula ósea está afectada.

Duración

Es difícil predecir la duración de la histiocitosis de células de Langerhans. En algunos casos, desaparece gradualmente sin tratamiento. Esto casi siempre sucede en personas que tienen histiocitosis de células de Langerhans que afecta solo un área del cuerpo, como los huesos o la piel, o cuando la persona con los pulmones afectados deja de fumar. En otros casos, la enfermedad puede ser mortal, más comúnmente en personas que tienen varias partes del cuerpo afectadas. En personas que fuman, la enfermedad raramente mejora si ésta continúa fumando.

Prevención

Dado que se desconoce la causa de la histiocitosis de células de Langerhans no hay manera de prevenirla. Sin embargo, como casi siempre todos los casos que afectan los pulmones se manifiestan en personas que fuman, abandonar el hábito del cigarrillo podría prevenir el desarrollo de la histiocitosis de células de Langerhans en los pulmones.

Tratamiento

El tratamiento depende de la magnitud de la enfermedad:

  • Histiocitosis de células de Langerhans unifocal: los tratamientos altamente efectivos incluyencorticosteroides, como la prednisona (se venden en varias marcas comerciales), con o sin quimioterapia y extirpar el área afectada del hueso mediante un procedimiento de raspado llamado legrado o raspado. En los casos de piel afectada en áreas aisladas, una forma de quimioterapia (mostaza nitrogenada) directamente aplicada sobre la piel podría eliminar la enfermedad. La talidomida podría ser efectiva cuando está afectada la piel o el hueso. Podrían recomendarle radioterapia si el hueso afectado debilita un área que puede quebrarse, esto podría ocurrir en la parte superior de la pierna o en la columna vertebral.
  • Histiocitosis de células de Langerhans multifocal: la quimioterapia podría ser efectiva aunque los índices de éxito son mucho más bajos que cuando la enfermedad es unifocal. Aunque se han probado varios medicamentos, incluidos la vinblastina (Velban), la etoposida (VePesid, Etopophoa, Toposar), la 6-mercaptopurina (6-MP), la cladribina (Leustatin), el arabinósido de citosina y el metotrexato (se vende en varias marcas comerciales), se desconoce la mejor terapia. Ocasionalmente se recomienda el transplante de médula ósea o el transplante de pulmón, aunque no hay consenso sobre cuales pacientes con histiocitosis de células de Langerhans deberían recibir el transplante de órgano

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico o al pediatra de su hijo si usted o si hijo desarrollan dolor o inflamación en un hueso, picazón persistente u otros síntomas de histiocitosis de células de Langerhans.

Pronóstico

Muchas personas con histiocitosis de células de Langerhans unifocal se recuperan por completo. Mientras muchas personas con la forma de enfermedad multisistémica responden a la quimioterapia, la condición podría ser mortal en casos resistentes y severos.

Las personas con histiocitosis de células de Langerhans podrían tener un riesgo más alto que el promedio de desarrollar cáncer más adelante, incluidos linfoma y leucemia, se desconoce la razón de este incremento en el riesgo.

Información adicional

Office of Rare Diseases National Institutes of Health (Oficina de Enfermedades Raras del Instituto Nacional de Salud) 31 Center Dr., MSC 2084 Building 31, Room 1B-19 Bethesda, MD 20892-2084 Teléfono: (301) 402-4336 Fax: (301) 480-9655 http://rarediseases.info.nih.gov/

http://rarediseases.info.nih.gov/Histiocytosis Association of America (Asociación Americana de Histiocytosis) 72 East Holly Avenue, Suite 101 Pitman, NJ 08071 Gratuito: (800) 548-2758 http://www.histio.org/us/

Última revisión: 2007-05-12T00:00:00-06:00

Última modificación: 2008-08-19T00:00:00-06:00

Fuente: Copyright © 2008 por Harvard University. Todos los derechos reservados. Usado con el permiso de Staywell.

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Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

  • dolor persistente e inflamación (hinchazón), especialmente en un brazo o una pierna
  • fractura de hueso, especialmente cuando se produce sin traumatismo aparente o solo después de una lesión menor
  • pérdida de un diente, si la histiocitosis de células de Langerhans afecta los huesos de la mandíbula
  • infección en el oído o supuración de un oído, si la histiocitosis de células de Langerhans afecta los huesos del cráneo cerca del oído
  • salpullido en la piel, usualmente en las nalgas o en el cuero cabelludo
  • nódulos inflamados (ganglios linfáticos inflamados)
  • hígado agrandado con o sin signos de disfunción hepática (del hígado), como un tono amarillento en la piel y los ojos (ictericia) y una acumulación anormal de líquido en el abdomen (ascitis).
  • ojos saltones, causado por la histiocitosis de células de Langerhans detrás de los ojos
  • falta de aire y tos si están afectados los pulmones
  • crecimiento atrofiado y orina excesiva causada por anomalías hormonales

Los síntomas menos comunes incluyen fiebre, pérdida de peso, irritabilidad e incapacidad para mantener el peso y el estado físico (“retraso del crecimiento”).

Diagnóstico

Dado que la histiocitosis de células de Langerhans es rara y tiende a causar síntomas que podrían estar causadas por problemas médicos más comunes, esta enfermedad a menudo es difícil de diagnosticar y puede llevar tiempo diagnosticarla. Por eso, su médico podría hacerle preguntas relacionadas con los problemas médicos antes mencionados, en vez de preguntarle acerca de la histiocitosis de células de Langerhans.

Su médico lo examinará y prestará atención especial a las áreas del cuerpo donde usted tiene los síntomas. Si tiene dolor de hueso o inflamación, su médico probablemente querrá que se haga una serie de radiografías simples y una gammagrafía ósea. Estas radiografías podrían mostrar un área de destrucción en los huesos llamada lesión lítica y la gammagrafía ósea podría mostrar “puntos calientes” donde el hueso está lesionado y tratando de recuperarse. Podrían recomendarle una tomografía computada (TAC) de la médula espinal o de la pelvis si su médico sospecha que el hueso puede estar afectado en esas áreas del cuerpo. Si tiene signos de enfermedad hepática, su médico podría pedirle exámenes de sangre para ayudar a determinar el funcionamiento de su hígado. Podrían recomendarle que se realice una radiografía de pecho o una TAC si presenta síntomas en el hígado o si su médico sospecha que sus pulmones están afectados en base al examen físico. Podrían recomendarle una TAC de cerebro si su médico sospecha que su cerebro puede estar afectado.

Si su médico sospecha que tiene histiocitosis de células de Langerhans, podrían recomendarle hacerse una biopsia porque este es el único estudio que confirma el diagnóstico. En una biopsia, se extrae una pequeña muestra de tejido o hueso y se la examina en un laboratorio. En la mayoría de los casos, esta biopsia será tomada de una parte del cuerpo afectada por la enfermedad, como una porción de hueso, pulmón, ganglio linfático o piel. Los exámenes de sangre determinarán si la médula ósea está afectada.

Duración

Es difícil predecir la duración de la histiocitosis de células de Langerhans. En algunos casos, desaparece gradualmente sin tratamiento. Esto casi siempre sucede en personas que tienen histiocitosis de células de Langerhans que afecta solo un área del cuerpo, como los huesos o la piel, o cuando la persona con los pulmones afectados deja de fumar. En otros casos, la enfermedad puede ser mortal, más comúnmente en personas que tienen varias partes del cuerpo afectadas. En personas que fuman, la enfermedad raramente mejora si ésta continúa fumando.

Prevención

Dado que se desconoce la causa de la histiocitosis de células de Langerhans no hay manera de prevenirla. Sin embargo, como casi siempre todos los casos que afectan los pulmones se manifiestan en personas que fuman, abandonar el hábito del cigarrillo podría prevenir el desarrollo de la histiocitosis de células de Langerhans en los pulmones.

Tratamiento

El tratamiento depende de la magnitud de la enfermedad:

  • Histiocitosis de células de Langerhans unifocal: los tratamientos altamente efectivos incluyen corticosteroides, como la prednisona (se venden en varias marcas comerciales), con o sin quimioterapia y extirpar el área afectada del hueso mediante un procedimiento de raspado llamado legrado o raspado. En los casos de piel afectada en áreas aisladas, una forma de quimioterapia (mostaza nitrogenada) directamente aplicada sobre la piel podría eliminar la enfermedad. La talidomida podría ser efectiva cuando está afectada la piel o el hueso. Podrían recomendarle radioterapia si el hueso afectado debilita un área que puede quebrarse, esto podría ocurrir en la parte superior de la pierna o en la columna vertebral.
  • Histiocitosis de células de Langerhans multifocal: la quimioterapia podría ser efectiva aunque los índices de éxito son mucho más bajos que cuando la enfermedad es unifocal. Aunque se han probado varios medicamentos, incluidos la vinblastina (Velban), la etoposida (VePesid, Etopophoa, Toposar), la 6-mercaptopurina (6-MP), la cladribina (Leustatin), el arabinósido de citosina y el metotrexato (se vende en varias marcas comerciales), se desconoce la mejor terapia. Ocasionalmente se recomienda el transplante de médula ósea o el transplante de pulmón, aunque no hay consenso sobre cuales pacientes con histiocitosis de células de Langerhans deberían recibir el transplante de órgano

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico o al pediatra de su hijo si usted o si hijo desarrollan dolor o inflamación en un hueso, picazón persistente u otros síntomas de histiocitosis de células de Langerhans.

Pronóstico

Muchas personas con histiocitosis de células de Langerhans unifocal se recuperan por completo. Mientras muchas personas con la forma de enfermedad multisistémica responden a la quimioterapia, la condición podría ser mortal en casos resistentes y severos.

Las personas con histiocitosis de células de Langerhans podrían tener un riesgo más alto que el promedio de desarrollar cáncer más adelante, incluidos linfoma y leucemia, se desconoce la razón de este incremento en el riesgo.

Información adicional

Office of Rare Diseases National Institutes of Health (Oficina de Enfermedades Raras del Instituto Nacional de Salud) 31 Center Dr., MSC 2084 Building 31, Room 1B-19 Bethesda, MD 20892-2084 Teléfono: (301) 402-4336 Fax: (301) 480-9655 http://rarediseases.info.nih.gov/

http://rarediseases.info.nih.gov/Histiocytosis Association of America (Asociación Americana de Histiocytosis) 72 East Holly Avenue, Suite 101 Pitman, NJ 08071 Gratuito: (800) 548-2758 http://www.histio.org/us/

Última revisión: 2007-05-12T00:00:00-06:00

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Un Comentario

  1. Elsa
    Publicado 30 mayo, 2014 en 1:00 pm | Permalink

    me interesa difundir sobre la histiocitosis X

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