Enfermedades y Condiciones

Rabdomiosarcoma

¿Qué es?

El rabdomiosarcoma es un cáncer raro visto más en niños que en adultos. En alrededor de dos tercios de los casos, el rabdomiosarcoma ocurre en niños menores de 10 años. Es un tumor del tejido blando que generalmente aparece en una de las siguientes as áreas: cabeza y cuello (35 a 40% de los casos), vías urinarias y órganos genitales (25% de los casos) y brazos y piernas (10% de los casos). También puede aparecer en el tronco. Los médicos clasifican este cáncer en base a la manera en que la células se ven bajo el microscopio; la mayoría son embrionarios (60% de los casos) o alveolares (20% de los casos):

  • Embrionarios: Los tumores tienden a desarrollarse atrás de la garganta, en el conducto auditivo o en las vías urinarias o respiratorias. En general, este es un cáncer limitado y localizado que responde bien al tratamiento y en raros ocasiones se disemina (metastatiza).
  • Alveolares: los tumores tienden a ser agresivos y difíciles de tratar. A menudo comienzan en los brazos y piernas, especialmente en los niños más grandes y adolescentes.
  • Existen otras dos variedades conocidas como rabdomiosarcoma anaplásico y sarcoma indiferenciado, pero son muy raros.

El rabdomiosarcoma a menudo está asociado con anomalías genéticas específicas. Ciertas personas podrían ser propensas a desarrollar este tipo de cáncer, debido a tienen mayor susceptibilidad a desarrollar varios tipos de cánceres.

En Estados Unidos, el rabdomiosarcoma se manifiesta en aproximadamente 5 de cada 1 millón de niños por año. Los niños son más propensos a desarrollar rabdomiosarcoma si ya tienen el síndrome de Li-Fraumeni o neurofibromatosis (tipo I) o si tienen un familiar a quién le han diagnosticado cáncer de mamá o cáncer de las glándulas suprarrenales en su etapa temprana. El rabdomiosarcoma es más común en niños con padres han usado drogas recreativas, especialmente marihuana o cocaína y con padres fumadores; no obstante, esta relación aún requiere más estudio. Asimismo, también se han relacionado los casos de niños de madres que estuvieron expuestas a varias tomas de antibióticos durante el embarazo con una alta incidencia de rabdomiosarcoma.

Síntomas

Los síntomas dependen del lugar donde se desarrolla el tumor:

  • Cabeza y cuello: cuando el rabdomiosarcoma afecta el ojo o párpado, puede hacer que el ojo sobresalga, que se inflame (hinche) un párpado o que haya parálisis de los músculos oculares. En los senos nasales, el rabdomiosarcoma puede causar congestión nasal y a veces secreciones nasales con pus o sangre. En otras regiones de la cabeza y el cuello, el síntoma más común de rabdomiosarcoma cerca de la superficie es un bulto indoloro o inflamación que va incrementándose gradualmente. Un rabdomiosarcoma ubicado en un área bien profunda del cráneo puede desgastar los huesos que protegen el cerebro y causar dolor de cabeza y náuseas a medida que el tumor se agranda hacia la superficie del cerebro.
  • Vías genitourinarias: el rabdomiosarcoma puede formarse en la vejiga, la próstata, la vagina, el útero, el escroto y los testículos. Según su localización exacta, estos tumores pueden causar dificultad para orinar, sangre en la orina (hematuria), constipación, un bulto o masa dentro de la vagina, flujo vaginal con sangre y mucosidad o un agrandamiento indoloro de un lado del escroto.
  • Brazos y piernas: el rabdomiosarcoma aparece como un bulto o inflamación en los brazos o piernas, con o sin dolor, sensibilidad y enrojecimiento. En niños físicamente activos, la inflamación a veces se confunde con una lesión relacionada con la práctica de deportes o los juegos de los niños.

Diagnóstico

Después de revisar los síntomas de su hijo, el médico revisará al pequeño. Dependiendo de los resultados de este examen, su médico podría pedirle una radiografía común como primer examen. Podrían también ser necesarias una tomografía computada (TAC) o imagen por resonancia magnética (IRM). Si se detecta un tumor en uno de estos exámenes, le extraerán una pequeña porción de tejido y la examinarán en un laboratorio (biopsia).

Si los análisis de laboratorio muestran signos de tumor canceroso (maligno), su médico lo derivará a un centro médico que cuenta con las instalaciones, el personal y la experiencia para tratar el cáncer infantil. Allí su niño será sometido a más exámenes, que probablemente incluirán una radiografía de pecho, una TAC de pecho, una gammagrafía ósea con radionúclido, una biopsia de médula ósea y otros exámenes para detectar si el cáncer se ha diseminado a los pulmones, huesos u otra región.

Son raros los rabdomiosarcomas y pueden causar síntomas similares a otras condiciones más comunes, como infecciones en la vejiga, sinusitis o lesiones por la práctica de deportes. Por eso, su médico no podría sospechar que sea cáncer en la primera consulta. De hecho, muchas veces, el diagnóstico acertado se realiza varios meses más tarde.

Duración

El rabdomiosarcoma continuará creciendo hasta que se le trate. Sin tratamiento apropiado, este cáncer finalmente se diseminará a los pulmones, médula ósea, huesos y ganglios linfáticos.

Prevención

No existe manera de prevenir la mayoría de los casos de rabdomiosarcoma. No obstante, cualquier persona que quiera concebir un hijo sano debería dejar de usar drogas recreativas y de fumar. Estos químicos peligrosos podrían incrementar el riesgo de tener un rabdomiosarcoma u otras condiciones médicas en el niño durante el nacimiento o en el futuro.

Tratamiento

El tratamiento del rabdomiosarcoma se determina por dos factores:

  • Etapa del tumor: la etapa del tumor se determina según su localización, tamaño y grado de diseminación (metástasis) a los ganglios linfáticos u órganos distantes.
  • Grupo de tumores: se establece una vez que un cirujano haya extirpado tanta masa tumoral como sea posible. A veces, es necesaria una segunda cirugía para extirpar todo rastro de cáncer que permanece después de la primera cirugía. En el grupo 1 de tumores, el cáncer se ha extirpado quirúrgicamente por completo. En el grupo 2 de tumores, todo el cáncer visible se ha extirpado quirúrgicamente, pero permanecen algunas células cancerosas microscópicas. En el grupo 3 de tumores, la cirugía no podría extirpar todo el cáncer visible, pero el cáncer no se ha diseminado. En el grupo 4 de tumores, el cáncer se diseminó al momento del diagnóstico.

Excepto en el caso de los tumores localizados en el ojo o las vías urinarias, el primer paso en el tratamiento del rabdomiosarcoma es la cirugía. La cirugía está seguida de quimioterapia y radioterapia. En los casos de tumores más grandes, la quimioterapia y radioterapia se realizan antes de la cirugía para achicar el tumor, de manera que la cirugía sea menos deformante.

La cirugía puede realizarse después de la quimioterapia si quedan cantidades residuales de tejido tumoral o anomalías que siguen aún visualizándose en las radiografías.

En el ojo, la rabdomiosarcoma usualmente se trata con radioterapia y quimioterapia sin cirugía. En el caso de rabdomiosarcoma en la vejiga o en el aparato genital femenino, podría realizarse quimioterapia y radioterapia para achicar el tumor antes de la cirugía. Esto le permite al cirujano preservar tanta cantidad de órgano como sea posible.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico de inmediato si su hijo desarrolla un bulto o inflamación persistes en algún lugar del cuerpo, especialmente alrededor del ojo, en un brazo o piernas, en la vagina o cerca de un testículo. Además, llame a su médico si su hijo tienen sangre en la orina, dificultad para orinar, dolor al orinar o secreción inexplicable de la nariz, oído o vagina.

Pronóstico

El pronóstico depende del grupo de tumores. Con tratamiento, más del 80% de los niños con un rabdomiosarcoma del grupo 1 sobreviven sin rastros de la enfermedad. Este porcentaje cae a un 50% en niños en los grupos 2 y 3, y cae a menos del 20% en niños dentro del grupo 4. En general, los niños con la variedad de rabdomiosarcoma embrionario responden mejor al tratamiento que aquellos con el tipo alveolar. Si el rabdomiosarcoma no responde bien al tratamiento, el niño morirá a causa de esta enfermedad. Es importante que el niño visite a un oncólogo pediatra que pueda ayudarlo a coordinar los tratamientos para esta enfermedad.

Información adicional

National Cancer Institute, NCI (Instituto Nacional del Cáncer, NCI) NCI Public Inquiries Office (Oficina de Información del NCI) 6116 Executive Blvd. Room 3036A Bethesda, MD 20892-8322 Gratuito: 1-800-422-6237 TTY: 1-800-332-8615 http://www.nci.nih.gov/

American Cancer Society, ACS (Sociedad Americana del Cáncer, ACS) Gratuito: 1-800-227-2345 TTY: 1-866-228-4327 http://www.cancer.org/

American Academy of Pediatrics, (AAP) (Academia Americana de Pediatría, AAP) 141 Northwest Point Blvd. Elk Grove Village, IL 60007-1098 Teléfono: 847-434-4000 Fax: 847-434-8000 http://www.aap.org/

American Society of Clinical Oncology (Asociación Americana de Oncología Clínica) 2318 Duke St.Suite 200 Alexandria, VA 22314 Teléfono: 571-483-1300 http://www.asco.org/

Última revisión: 2008-02-06T00:00:00-07:00

Última modificación: 2008-11-20T00:00:00-07:00

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