Enfermedades y Condiciones

Sarcoma de Ewing y Tumor Primitivo Neuroectodérmico (PNET)

¿Qué es?

El sarcoma de Ewing es un cáncer muy raro que aparece como un tumor sólido, muy a menudo en adolescentes y niños. El sesenta y cuatro por ciento de los casos ocurre entre los 10 y los 20 años y el 27% ocurre antes de los 10 años. Solo el 9% de las personas con sarcoma de Ewing son adultos, usualmente entre los 20 y 30 años. En Estados Unidos, se reportan alrededor de 150 nuevos casos por año. Alrededor del 96% de los hombres con cáncer son de raza blanca.

Dado que el sarcoma de Ewing generalmente se desarrolla dentro de los huesos, solía ser considerado un cáncer de hueso. En realidad se origina de un tipo de célula nerviosa primitiva. Por esta razón, el sarcoma de Ewing puede ocurrir fuera de los huesos  en los tejidos blandos del cuerpo.

Un tumor similar, llamado tumor primitivo neuroectodérmico (PNET) o neuroepitelioma periférico fue primeramente descrito como un cáncer diferente del sarcoma de Ewing. Ahora se cree que éstos representan un tipo diferente del mismo cáncer. El tratamiento y respuesta a la terapia son similares. Tumor de Askin es el nombre que reciben los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) de la pared torácica (del pecho). Los PNET pueden también aparecer en los testículos y pueden confundirse con un cáncer testicular de células germinales. Los estudios de laboratorios especializados se realizan para determinar la naturaleza de la célula anormal ya que el tratamiento del PNET difiere del tratamiento del cáncer testicular típico.

El sarcoma de Ewing generalmente se desarrolla en los brazos y piernas; sin embargo, se manifiesta en la pelvis, las costillas y, en raras ocasiones, en otros huesos o tejidos blandos. Al momento del diagnóstico, alrededor del 23 al 26% de los sarcomas de Ewing se ha diseminado (metastatizado) a otro lugar, generalmente los pulmones, a otro hueso o a la médula ósea.

Al igual que otros cánceres, el sarcoma de Ewing está formado por células que se multiplican descontroladamente. Las células del sarcoma de Ewing muestran un patrón cambiado en el material químico que usted heredó de sus padres (ADN). Este cambio, llamado translocación, generalmente consiste en una reorganización del ADN entre el cromosoma 22 y el cromosoma 11. El problema; sin embargo, no es hereditario. Se desarrolla después del nacimiento. No existen signos de que este cáncer esté relacionado con la exposición a la radiación, los químicos o cualquier otro factor ambiental. La causa sigue siendo desconocida.

Síntomas

Los síntomas del sarcoma de Ewing incluyen:

  • dolor e inflamación persistentes en un brazo o una pierna, que puede ocurrir al estar la persona en reposo y que aún puede despertarla del sueño
  • un bulto firme en un brazo o una pierna, que a veces causa molestia
  • cojear al caminar, si el tumor afecta la pierna
  • dificultad para respirar, si el tumor afecta las costillas
  • fiebre (en el 28% de las personas)
  • pérdida de peso

En niños activos o que compiten en actividades deportivas, el dolor y la inflamación del sarcoma de Ewing pueden confundirse con síntomas de una lesión por deportes. En aquellos que tienen fiebre, los síntomas del sarcoma de Ewing a menudo se confunden con los de una infección en los huesos, llamada osteomielitis.

Diagnóstico

Luego de revisar sus síntomas, su médico lo examinará y prestará atención especial al área inflamada y adolorida. Su médico revisará el área en busca de calor, enrojecimiento, inflamación, sensibilidad, movimiento limitado y todo signo que afecte una articulación. Generalmente se realiza un examen físico después de tomar una radiografía en la región afectada y análisis de sangre y orina. En la mayoría de los casos, los resultados de los análisis de laboratorio son casi normales dado que ningún análisis de sangre u orina específicos pueden confirmar el diagnóstico de sarcoma de Ewing. Sin embargo, la radiografía generalmente mostrará el típico patrón de un sarcoma de Ewing que afecta un hueso o alguna otra anomalía, generalmente un área del hueso destruida, lo cual indica la presencia de un tumor de hueso.

Una vez que su médico encuentra signos de un tumor óseo (en el hueso) en la radiografía, éste lo derivará a un hospital que cuente con las instalaciones, el personal y la experiencia para tratar el cáncer óseo. Usted quizá deberá realizarse más exámenes, como una imagen por resonancia magnética (IRM) de esta área del cuerpo para determinar la magnitud de la diseminación del tumor en las estructuras locales. Una vez que se ha establecido claramente la ubicación del tumor, le realizarán una biopsia del tumor para confirmar el diagnóstico del sarcoma de Ewing. En este procedimiento, se extrae una pequeña muestra de tejido y se examina en el laboratorio. Probablemente le realicen una radiografía de tórax (de pecho) y una gammagrafía ósea con radionúclido. Una biopsia de médula ósea puede detectar si el cáncer se ha diseminado (metastatizado) a los pulmones, otros huesos o a la médula ósea.

Duración

Una vez que se desarrolla, el sarcoma de Ewing continuará creciendo hasta que se le trate. Si no se le trata, este cáncer puede propagarse hacia los pulmones y a otros huesos.

Prevención

No hay manera de prevenir el sarcoma de Ewing.

Tratamiento

En la mayoría de los casos, el sarcoma de Ewing se trata con quimioterapia, radioterapia y/o cirugía.

Para que el tumor deje de crecer o de diseminarse, los médicos pueden extirparlo quirúrgicamente o tratarlo con radiación. Generalmente, la cirugía puede extirpar el tumor canceroso sin amputar la extremidad. Luego de extirpar el cáncer, el cirujano llena el área con injerto óseo o material artificial (prótesis) para hacer que la extremidad permanezca lo más funcional posible. Si el cáncer se ha diseminado a los pulmones, los cirujanos realizan una cirugía donde abren el pecho (toracotomía). La terapia de radiación es también muy efectiva para el tratamiento del sarcoma de Ewing. El tratamiento adecuado depende del tamaño del tumor y la magnitud de la diseminación del cáncer hacia los tejidos circundantes.

En la mayoría de los casos, se recurre a la quimioterapia además de la radioterapia y/o la cirugía para tratar el sarcoma de Ewing. A veces se realiza quimioterapia antes de la cirugía para que resulte más fácil extirpar el tumor. Las drogas quimioterapéuticas también disminuyen la posibilidad de que el tumor se disemine o crezca en otras áreas del cuerpo, como los pulmones o la médula ósea.

Si el tratamiento resulta exitoso, usted será monitoreado de cerca mediante controles médicos durante varios años. Esto se debe a que el sarcoma de Ewing puede regresar aún hasta después de 10 años de haber sido diagnosticado por primera vez. Además, es posible que se vuelva a desarrollar cáncer en la misma área donde ya se realizó radioterapia. Quizá también sufra de efectos secundarios tardíos debido a las drogas quimioterapéuticas.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico si usted o algún miembro de su familia desarrolla dolor e inflamación persistente e inexplicable en un hueso, tenga o no fiebre.

Pronóstico

Después de un tratamiento adecuado, el 50 a 60% o más pacientes con cáncer que no se ha diseminado sobreviven por lo menos 5 años. Este porcentaje se eleva al 80% si el tumor se localiza debajo del codo o debajo de la pantorrilla media. Las personas con tumores que se han diseminado, generalmente tienen un pronóstico pobre, con una tasa de supervivencia de 5 años en el 25% de los casos.

Información adicional

National Cancer Institute (NCI) (Instituto Nacional para el Tratamiento del Cáncer) U.S. National Institutes of Health Public Inquiries Office (Institutos Nacionales de Salud Pública de Estados Unidos, Oficina de Información) Building 31, Room 10A0331 Center Drive, MSC 8322Bethesda, MD 20892-2580 Teléfono: 301-435-3848 Gratuito: 1-800-422-6237 TTY: 1-800-332-8615 Correo electrónico: cancergovstaff@mail.nih.govhttp://www.nci.nih.gov/

American Cancer Society, (ACS) (Sociedad Americana de Tratamiento del Cáncer) 1599 Clifton Road, NE Atlanta, GA 30329-4251 Gratuito: 1-800-227-2345http://www.cancer.org/

American Academy of Pediatrics, (AAP) (Academia Americana de Pediatría) 141 Northwest Point Blvd.Elk Grove Village, IL 60007-1098 Teléfono: 847-434-4000 Fax: 847-434-8000 Correo electrónico: kidsdocs@aap.orghttp://www.aap.org/

American Society of Clinical Oncology (Asociación Americana de Oncología Clínica) 1900 Duke St.Suite 200 Alexandria, VA 22314 Teléfono: 703-299-0150 Fax: 703-299-1044 Correo electrónico: asco@asco.orghttp://www.asco.org/

American Academy of Orthopaedic Surgeons, (AAOS) (Academia Americana de Cirujanos Ortopedistas) 6300 North River Road Rosemont, IL 60018-4262 Teléfono: 847-823-7186 Gratuito: 1-800-346-2267 Fax: 847-823-8125http://orthoinfo.aaos.org/

Última revisión: 2007-07-08T00:00:00-06:00

Última modificación: 2008-08-15T00:00:00-06:00

Fuente: Copyright © 2008 por Harvard University. Todos los derechos reservados. Usado con el permiso de Staywell.

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