¿Qué son?

Los tumores de células germinales se forman de las células germinales que normalmente maduran como óvulos en los ovarios de las mujeres y como espermas en los testículos de los hombres. El noventa por ciento de todos los tumores de células germinales se desarrolla en los ovarios y testículos. En las mujeres, estos se denominan tumores gonadales. En los hombres, se denominan tumores de células germinales de testículo. El 10% restante se desarrolla fuera de las gónadas. Estos se denominan tumores extragonadales de células germinales. Los tumores extragonadales de células germinales generalmente se forman en el pecho, la porción inferior del abdomen (retroperitoneo) las zonas inferior y media del cerebro.

Muchos investigadores creen que los tumores extragonadales de células germinales están relacionados con los problemas en el desarrollo que ocurren durante el nacimiento. Durante el desarrollo embrionario, las células germinales usualmente se mueven desde una región cerca de la mitad del cuerpo hacia donde permanecerán finalmente en los ovarios o testículos. Sin embargo, a veces surge algún problema y las células germinales nunca llegan a su destino final. En cambio, las células germinales desplazadas se alojan en medio del pecho entre los pulmones, en el área inferior de la espalda justo arriba de los glúteos o en la cabeza cerca de la glándula pineal, del tamaño de un frijol, en el centro del cerebro. Cuando las células germinales desplazadas crecen en estos lugares, a veces se convierten en tumores, que pueden ser no cancerosos (benignos) o cancerosos (malignos).

Los tumores extragonadales de células germinales son responsables del 2 a 3% de los cánceres durante la infancia. En los niños pequeños, estos tumores tienden a ocurrir en el área inferior de la espalda. La mayoría de estos tumores no son cancerosos. En los adultos, los tumores extragonadales de células germinales tienden a aparecer en medio del pecho. Alrededor del 40% de estos tumores son cancerosos. Los tumores extragonadales de células germinales son raros. En Estados Unidos, solo se diagnostica un nuevo caso por año por cada 2 a 3 millones de personas. Los tumores extragonadales de células germinales ocurren en varones o mujeres jóvenes; sin embargo, en los adultos, estos tumores son nueve veces más comunes en los hombres que en las mujeres.

Recientemente, se han asociado algunas anomalías genéticas específicas con los tumores extragonadales de células germinales. Además, estos tumores están asociados con cánceres del sistema circulatorio, específicamente un cáncer de los órganos que forman las plaquetas en la medula ósea. La asociación de estos dos tipos raros de cáncer incrementa las posibilidades de que los tumores puedan formarse de las células comunes que al volverse anormales pueden convertirse en un cáncer de célula germinal o un tipo de cáncer de la sangre.

Existen varios tipos de tumores cancerosos extragonadales de células germinales. Se clasifican, inicialmente, en seminomas o no seminomas. Los tumores no seminomas pueden a su vez clasificarse en carcinomas embrionarios, teratomas malignos, tumores endodermales del sino, coriocarcinomas o tumores mixtos de las células germinales. El tipo específico de tumor de célula germinal influye tanto en el tratamiento como en el pronóstico. Existen muchas razones para diferenciar entre los seminomas y los no seminomas, principalmente cuando se trata de la respuesta a la radioterapia. Los seminomas tienden a ser muy sensibles a la radiación, que es el pilar fundamental del tratamiento. La quimioterapia es a menudo usada en los no seminomas y en determinados casos en los seminomas.

Síntomas

Los síntomas dependen de la localización del tumor:

• Área del centro del pecho (mediastino): los tumores cancerosos de células germinales pueden causar dolor de pecho, problemas para respirar, tos y fiebre. Comúnmente se diagnostican en hombres de entre 20 y 30 años. Los pacientes pueden también presentar venas abultadas en el pecho y el cuello como manifestación inicial de un crecimiento anormal en medio del pecho.
• Área inferior de la espalda (región presacra): un tumor cancero de células germinales generalmente se manifiesta como un bulto en el área inferior del abdomen o de los glúteos de un bebé o un niño. Según el tamaño y la ubicación, el bulto puede causar dificultad para caminar, orinar o mover los intestinos. Los tumores cancerosos y los no cancerosos de células germinales son mucho más comunes en niños y adultos. Los tumores en niños menores de 6 meses son no cancerosos en el 98% de los casos. Los tumores en niños mayores de 6 meses son cancerosos en alrededor del 65% de los casos.
• Área retroperitoneal: los tumores que aparecen atrás del abdomen (el área retroperitoneal) pueden aparecer con dolor en la espalda, con un bulto en el abdomen que puede palparse durante un examen médico o con una obstrucción en los riñones debido a la presión en los conductos que drenan los riñones hacia la vejiga. Esta es una de las características presentes en los tumores extragonadales de células germinales.
• Cabeza (área pineal): los tumores cancerosos de células germinales presentan síntomas al presionar directamente en partes del cerebro o al interferir con el flujo normal del líquido que circula en el cerebro y la médula espinal. Los síntomas pueden incluir dolor de cabeza, náuseas, vómitos, pérdida de memoria, letargo, dificultad para caminar, incapacidad para mirar hacia delante, movimientos descontrolados de ojos o visión doble. Un niño con un tumor que comienza a producir hormonas puede manifestar signos físicos de pubertad a una edad demasiado temprana. Casi la mayoría los tumores pineales de células germinales aparecen en personas menores de 40 años.

Diagnóstico

Dado que los tumores extragonadales de células germinales son raros, su médico probablemente le preguntará acerca de sus problemas comunes de salud que podrían estar causando los síntomas. Por ejemplo, si usted tiene tos, fiebre y dificultad para respirar, su médico puede sospechar de una infección en las vías respiratorias. La verdadera causa de su condición quizá no se conozca hasta que su médico le ordene radiografías o ecografías del área del cuerpo donde se han manifestado los síntomas.

Su médico lo examinará minuciosamente y prestará especial atención al área donde usted tiene los síntomas. Si tiene síntomas de un tumor en la parte inferior de la columna, el examen puede incluir un examen rectal y en las mujeres un examen pélvico. Si tiene síntomas de un tumor pineal, el examen puede incluir un examen neurológico.

Su médico le ordenará diferentes exámenes de diagnóstico según donde se localice el tumor:

• Centro del pecho (mediastino): una radiografía estándar de pecho muestra dónde esta localizado el tumor en el 95% de los casos. Una tomografía computada (TC) de pecho puede revelar la magnitud del tumor. Una TC de abdomen puede mostrar si el tumor se ha diseminado al hígado o a otras áreas. Para confirmar el diagnóstico, los médicos generalmente examinarán una porción del tumor, que se extirpa con una aguja (aspiración) o se corta una pequeña muestra del tumor (biopsia). Sin embargo, en algunos pacientes es posible diagnosticar los no seminomas mediante análisis de sangre que detecta niveles anormales de alfafetoproteína (AFP) en sangre y de gonadotropina coriónica humana beta (beta-hCG).
• Área inferior de la espalda (región presacra): le harán un ultrasonido o una imagen por resonancia magnética (IRM) para evaluar el tamaño del tumor. Para detectar células tumorales que se han diseminado, su médico probablemente le ordene una ecografía ósea, una radiografía de pecho, una TC de pulmón y una biopsia o aspiración de médula ósea. Una biopsia del tumor confirma el diagnóstico.
• Cabeza (área pineal): aunque la TC de cerebro generalmente revela un tumor pineal, la IRM brinda más información. Para realizar un diagnóstico definitivo, el tumor se extirpa quirúrgicamente y se examina en un laboratorio.

Dada la asociación de los cánceres de células que forman la sangre, un examen cuidadoso del recuento sanguíneo y, a veces, una evaluación de la médula ósea pueden ser parte de un estudio de diagnóstico.

In la mayoría de los pacientes que se sospecha tienen tumores de células germinales, los análisis de sangre para medir los niveles de AFP y de beta-hCG puede ayudar a determinar el tipo específico de tumor (seminoma o no seminoma). En las personas con tumores pineales, los niveles de AFP y beta-hCG también pueden medirse en la médula espinal. Se extirpa líquido de la médula espinal para analizarla mediante un procedimiento conocido como punción lumbar.

Duración

A menos que se trate, los tumores cancerosos extragonadales de células germinales continuarán creciendo. Según donde se localice, este cáncer eventualmente puede diseminarse a los pulmones, a los huesos (especialmente a la médula) al hígado o a otras áreas.

Prevención

No existe manera de prevenir los tumores cancerosos extragonadales de células germinales.

Tratamiento

El tratamiento depende de la ubicación y el tipo de cáncer. En general, los seminomas pequeños se tratan con radiación y los de mayor tamaño con quimioterapia seguida de radiación. Los tumores no seminomatosos casi siempre se tratan con quimioterapia seguida de una extirpación quirúrgica de algún tumor de mayor tamaño que permanece aún después de la quimioterapia.

• Área del centro del pecho (mediastino): los seminomas generalmente se tratan con una radiación de alta dosis y a veces con quimioterapia. Los no seminomas se tratan con quimioterapia.
• Área inferior de la espalda (región presacra) y tumores retroperitoneales: la quimioterapia se aplica para disminuir el tumor tanto como sea posible antes de que se extirpe quirúrgicamente. Si se extirpa todo el tumor durante la cirugía, puede suministrarse una segunda dosis de quimioterapia, seguida de una segunda cirugía pata extirpar el resto del tumor.
• Cabeza (área pineal): el tumor se extirpa quirúrgicamente. Tanto los no seminomas como los seminomas pueden tratarse con radiación. Sin embargo, dado que la radiación en altas dosis pueden dañar distintas zonas del cerebro, algunos hospitales intentan una combinación de quimioterapia con una radiación de baja dosis, especialmente para los no seminomas.

Como los médicos están siempre ansiosos por encontrar el mejor tratamiento para los tipos raros de cáncer, su médico puede hablar con usted acerca de la posibilidad de inscribirse en un estudio clínico. Esto es un programa de tratamiento experimental.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico siempre que usted o algún miembro de su familia presenta algún tipo de síntoma de tumor canceroso extragonadal de células germinales. Dado que estos tumores son raros, muchos especialistas en cáncer carecen de experiencia en el tratamiento de este mal. Si se diagnostica tumor extragonadal de células germinales, pregúntele a su médico acerca de la disponibilidad de consultar un centro oncológico (donde se trata el cáncer) que tenga suficiente experiencia.

Pronóstico

Los tumores no cancerosos fuera del cerebro raramente resultan una amenaza de vida. La supervivencia para los tumores cancerosos depende de la ubicación de los mismos:

• Área de centro del pecho (mediastino): en el caso de los seminomas, la supervivencia a largo plazo es aproximadamente del 80% en personas tratadas solamente con radioterapia. Algunos estudios muestran que la supervivencia puede ser mayor cuando se agrega la quimioterapia. En el caso de los no seminomas, la supervivencia a largo plazo es de alrededor del 50% luego de la quimioterapia, especialmente si el tumor no ha invadido las áreas cercanas al pulmón en la región central del pecho.
• Área inferior de la espalda (región presacra): aún en los pacientes con cáncer localizado, la tasa de supervivencia es solamente de alrededor del 28%. Disminuye a 4% en aquellos en donde la enfermedad se ha diseminado a otros órganos.
• Cabeza (área pineal): luego del tratamiento, la supervivencia a largo plazo es mayor del 80%.

Información adicional

National Cancer Institute, NCI (Instituto Nacional para el Tratamiento del Cáncer) U.S. National Institutes of Health Public Inquiries Office (Institutos Nacionales de Salud Pública de Estados Unidos, Oficina de información) Building 31, Room 10A03 31 Center Drive, MSC 8322 Bethesda, MD 20892-2580 Teléfono: 301-435-3848 Gratuito: 1-800-422-6237 TTY: 1-800-332-8615 http://www.nci.nih.gov/ ^[1]

American Cancer Society, ACS (Sociedad Americana del Cáncer) 1599 Clifton Road, NE Atlanta, GA 30329-4251 Gratuito: 1-800-227-2345 http://www.cancer.org/ ^[2]

American College of Obstetricians and Gynecologists (Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos) P.O. Box 96920 Washington, DC 20090-6920 Teléfono: 202-638-5577 http://www.acog.org/ ^[3]

Última revisión: 2007-07-08T00:00:00-06:00

Última modificación: 2008-08-15T00:00:00-06:00

Fuente: Copyright © 2008 por Harvard University. Todos los derechos reservados. Usado con el permiso de Staywell.

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