La epidermólisis ampollosa -más conocida como piel de mariposa o de cristal- se caracteriza por producir tal fragilidad de la piel, que, ante cualquier daño, por mínimo que sea, se producen lesiones muy dolorosas en cualquier lugar del cuerpo. Incluso en las cuerdas vocales. De allí su nombre: los niños que la sufren son frágiles como una mariposa y su piel es como un cristal.
La piel es el órgano más grande del cuerpo humano y representa el 15% del peso corporal. Y, aunque parezca que puede resistirlo todo, es un órgano complejo compuesto por muchas piezas. Con solo una que falle, nos encontramos con situaciones muy difíciles para nuestra vida.
La piel se divide en tres capas:
La piel de cristal o de mariposa
“Es una condición imperativa, genética. Esencialmente, es una enfermedad que afecta la piel; los pacientes tienen una piel muy delicada, como mariposa. Hay diferentes tipos y puedes notar ciertos problemas, como una piel muy frágil, entre otros”, señala Andrew South, investigador y experto de la Universidad Thomas Jefferson de Filadelfia.
De acuerdo con un artículo resumen publicado en la revista Nature, por expertos europeos y norteamericanos, la piel de mariposa es un grupo de enfermedades genéticas poco frecuentes. Sólo 11 personas por cada millón se ven afectadas. También puede variar en su severidad, pero la mayoría de los afectados presenta un grado leve que le permite mantener una vida relativamente normal.
Las manifestaciones clínicas dependen del tipo de piel de mariposa que se posea, pero en general se distingue:
Según la severidad, el tipo de daño que se produce y que capa de la piel se ve afectada, los expertos señalan cuatro variantes de la epidermólisis ampollosa:
A su vez, de acuerdo con la biblioteca nacional de medicina de los Estados Unidos, la epidermólisis ampollosa puede variar desde una formación leve hasta una forma mortal. La forma leve causa ampollas en la piel. La forma mortal compromete otros órganos. La mayoría de los tipos de esta afección comienza al momento de nacer o poco después. Puede ser difícil determinar el tipo exacto que tiene una persona, aunque existen marcadores genéticos específicos disponibles para muchas personas actualmente. Esto último se observa al tener muchos síntomas clínicos similares.
Las personas con las formas más severas de epidermólisis ampollosa no logran superar los 2 a 3 años de vida. En los casos menos severos, se puede observar que en muchos casos baja la intensidad de los síntomas con el paso de los años.
El riesgo de presentar cáncer de piel es la principal causa de muerte de estas personas, con casi un 80% de posibilidad de padecerlo al llegar a los 60 años. Aunque el investigador Andrew South menciona que “en una persona común y corriente, la expectativa de vida es alta; en un paciente con la enfermedad, la expectativa de vida es de cinco años”.
En el siguiente artículo hablaremos sobre los tratamiento y el diagnóstico de está dolorosa enfermedad.
Por Diego Carlos Ibáñez
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