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Los sarcomas son una variedad poco común de cáncer que aparece en los huesos o en tejidos como los músculos, los nervios, los vasos o la grasa. Se consideran raros, ya que no superan el 1% de todos los casos de cáncer y se diagnostican cada año sólo en cuatro o cinco personas de cada cien mil, según explica a Vida y Salud la Dra. Claudia Valverde, coordinadora de la sección de Sarcomas de Adultos en el Hospital Vall d’Hebron, de Barcelona, y presidenta del Grupo Español de Investigación en Sarcomas (GEIS).

Aunque pueden aparecer en cualquier edad, muchos de los afectados son adolescentes, adultos jóvenes o niños. Existen más de 150 variedades de sarcomas reconocidas por la Organización Mundial de la Salud (OMS) y aunque algunas de ellas son muy semejantes entre sí, hay muchas otras que tienen características únicas que influyen mucho tanto en su diagnóstico como en su tratamiento.

Esto hace que un paciente sea totalmente diferente a otro y, por ello, es necesario que cada caso sea evaluado cuidadosamente por un comité de profesionales de la salud de distintas disciplinas y con amplia experiencia en esta enfermedad.

El diagnóstico correcto de un sarcoma y de su subtipo concreto es el primer paso crítico que se debe dar, ya que esto permitirá personalizar el tratamiento y con ello aumentar las posibilidades de que la evolución sea lo mejor posible.

¿Cómo se clasifican los sarcomas?

Según detalla la Dra. Valverde, de la cabeza a los pies “no hay casi un solo lugar del cuerpo en el que no pueda existir un sarcoma”. Tejidos como la grasa, los vasos sanguíneos o los nervios que están por todo el cuerpo pueden albergar este tipo de tumores. La principal forma de clasificar los sarcomas consiste en separarlos en dos grandes grupos:

  • Los que afectan a los huesos
  • Los que aparecen en partes blandas

Además, el sarcoma de Ewing y los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son tumores tan peculiares en todos sus aspectos que se los considera siempre aparte.

¿Cuáles son su síntomas?

A diferencia de muchos tipos de cáncer, los sarcomas no suelen provocar síntomas en las primeras etapas de la enfermedad, ya que afectan estructuras y tejidos de cuerpo que con frecuencia pueden expandirse y alojar fácilmente a los tumores mientras van creciendo.

El primer síntoma suele ser precisamente detectar la presencia de un bulto que no causa ningún dolor. Eso no quiere decir que todos los bultos que podamos encontrar en nuestro cuerpo tengan que ser un sarcoma. De hecho, la gran mayoría de los bultos son benignos.

Los signos de alerta que podrían hacer sospechar de que se trata de un sarcoma son:

  • Crece rápido
  • Duele
  • Es profundo
  • Mide más de 5 centímetros

Uno de los pasos más importantes es confirmar o descartar el diagnóstico de un sarcoma. En algunas ocasiones se realiza el diagnóstico mediante el uso de técnicas moleculares y se complementa con pruebas radiológicas como radiografías, tomografía axial computarizada (TC), resonancia magnética nuclear (RMN) o TC-PET. Para determinar de qué tipo específico se trata lo más importante es obtener una muestra del tumor y realizar una biopsia.

Cuando los tumores afectan a los huesos en muchas ocasiones también se pueden diagnosticar a raíz d una fractura, según detalla a Vida y Salud el Dr. Francisco Soldado, jefe del servicio de Traumatología y Cirugía Ortopédica Infantil en HM Hospitales. Desde su experiencia nos comenta que la mayoría de sarcomas se detectan en las fases iniciales de la enfermedad, es decir, cuando aún están localizados en una sola parte del cuerpo y no se han extendido, que es cuando su pronóstico es mejor.

Los sarcomas en los niños también son poco frecuentes. Su tratamiento principal también es la cirugía pero uno de los factores que más ha aumentado la esperanza de vida de estos pacientes son las mejoras en la quimioterapia.

Para el Dr. Soldado, el futuro del tratamiento de estos tumores consistirá en mejorar los estudios genéticos para poder determinar de una forma aún más precisa las características y particularidades de cada paciente y poder personalizar más los tratamientos. “Cada vez están apareciendo más opciones terapéuticas, como las inmunoterapias, que seguramente en el futuro permitirán mejorar el tratamiento de los pacientes”.

La mayoría de sarcomas se curan

Una de las buenas noticias en este tipo de cáncer, según nos explica la Dra. Valverde, es que los sarcomas se pueden curar si se les diagnostica a tiempo. Es decir, antes de que aparezca la metástasis que es cuando algunas células del cáncer se desprenden del tumor original, viajan por el cuerpo y atacan otro tejido u órgano a distancia. Por ejemplo, un sarcoma podría nacer en los músculos del muslo y acabar originando metástasis en los pulmones. Si las células de esas ramificaciones se observan con el microscopio, no tienen en absoluto la apariencia de células pulmonares, sino la de los músculos de los que nacieron.

El tratamiento de los pacientes con sarcoma puede incluir:

El procedimiento más adecuado depende de varios tipos de factores, además del tipo concreto de sarcoma. Las terapias dirigidas y la inmunoterapia tienen un papel muy importante en ciertos tipos de sarcoma. Por último, existen también ensayos clínicos que experimentan con nuevas terapias.

Esta experta nos explica que aunque la presencia de metástasis suele ser mala señal, esto no necesariamente significa un tiempo de vida corto. Muchos de estos tumores secundarios también se pueden operar y hoy en día hay otros tratamientos que pueden prolongar durante años una vida de calidad completamente normal.

Determinar el tipo es fundamental

Ya hemos comentado la gran variabilidad que existe entre los sarcomas. Esto implica que su adecuado diagnóstico sea complicado, por ello es fundamental que cuando se sospecha de este tipo de tumor el paciente acuda a un experto o a un centro de referencia en el tratamiento de este tipo de cáncer para que le ayude a determinar el tipo y subtipo de forma precisa.

La Dra. Valverde nos refiere un estudio que se hizo hace algunos años en Francia comparando el diagnóstico hecho por parte de un patólogo general y otro experto en sarcomas. El resultado fue que había discordancias hasta en un 40% de los casos. “Si que es cierto que un 30% fueron discordancias que se consideran menores” y que no representan grandes diferencias en los tratamientos, pero en algunos casos sí que pueden hacer la diferencia.

“Esos subtipos no son solo nombres sino que esos nombres conllevan que el tumor se pueda comportar de manera diferente. Desde tumores que son de muy lento crecimiento y que no dan metástasis hasta tumores muy muy agresivos. Y, además, que también condicionan la sensibilidad a un tratamiento u a otro”, en palabras de esta experta.

Lo importante, además, es que haya una muy buena comunicación y coordinación entre todos los médicos implicados en el tratamiento de esta enfermedad. En España, por ejemplo, existen centros de referencia en el tratamiento de este tipo de cáncer y, aunque no todos los pacientes pueden ser tratados de forma directa en ellos, es importante los médicos estén en constante comunicación para decidir de forma conjunta las pautas a seguir. En los casos de países que no disponen de centros de referencia, es fundamental acudir a un especialista experto o recurrir a una segunda opinión y procurar que haya consenso entre los médicos que le atienden.

 

Por Karla Islas Pieck
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Imagen: ©Shutterstock / SewCream

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