Enfermedades y Condiciones

Retinoblastoma

¿Qué es?

El retinoblastoma, un tumor canceroso de la retina en el ojo, es una forma rara de cáncer que afecta a los niños, más comúnmente antes de los 5 años. La retina es el tejido nervioso detrás del ojo sensible a la luz que envía imágenes al cerebro, que las interpreta. Aunque el retinoblastoma es raro, es el tumor del ojo más común durante la niñez.

La enfermedad afecta aproximadamente a uno de cada 15.000 a 20.000 niños. Según la Sociedad Americana del Cáncer (American Cancer Society), el retinoblastoma es responsable del 5% de la ceguera en la niñez. No obstante, con tratamiento, el 85% de los niños con retinoblastoma no pierden su vista.

Alrededor del 40% de los casos de retinoblastoma son hereditarios. La forma hereditaria por lo general afecta a los niños más pequeños (menores de 2 años) y puede afectar un ojo (unilateral) o ambos ojos (bilateral). Sin embargo, el retinoblastoma unilateral no es usualmente hereditario y ocurre más comúnmente en niños más grandes. Todos los casos de retinoblastoma bilateral son hereditarios. Los retinoblastomas bilaterales pueden estar asociados con un tumor de una pequeña glándula en el cerebro, llamado tumor de la glándula pineal.

Es más probable que los niños que desarrollan retinoblastoma tengan otros tipos de cáncer a lo largo de sus vidas. El riesgo es mayor en niños con el tipo hereditario de retinoblastoma y en niños que han recibido radioterapia o ciertos tipos de quimioterapia. Los niños que desarrollan retinoblastoma en un ojo tienen mayor riego de desarrollar retinoblastoma en el otro ojo y requieren exámenes frecuentes en la vista aún después del tratamiento. Los médicos también recomiendan que todos los niños con retinoblastoma continúen realizándose controles regularmente para detectar otros tipos de cánceres a lo largo de sus vidas. Un gran número de cánceres secundarios que se desarrollan en sobrevivientes a largo plazo de retinoblastoma en la niñez puede atribuirse al uso de tratamientos con radioterapia para tratar el retinoblastoma original.

El retinoblastoma ha sido objeto de mucha investigación y atención por médicos y científicos que estudian la genética del cáncer. No existe un gen específico involucrado en el desarrollo de retinoblastoma, de ahí la alta probabilidad de heredar esta enfermedad. En la forma hereditaria de la enfermedad, todas las células del paciente afectado tienen una mutación genética, que por sí misma no puede causar la enfermedad. Si el paciente más tarde desarrolla una segunda mutación en una célula susceptible en el recubrimiento del ojo (retina), puede desarrollarse el cáncer y si se desarrolla, por lo general es bilateral. En la forma no hereditaria o forma esporádica, ambos defectos genéticos se manifiestan de forma aleatoria y generalmente causan la formación de la enfermedad unilateral (solo se ve afectado un ojo).

La forma hereditaria (y el gen responsable) de retinoblastoma puede también estar asociada con varias otras formas de cáncer, incluidos cánceres de los tejidos blandos o de los huesos (también llamados sarcomas) o un tipo de cáncer de piel muy grave llamado melanoma maligno.

Síntomas

El signo más común de retinoblastoma es un aspecto inusualmente blanquecino de la pupila (una condición conocida como leucocoria). Esta condición se ve frecuentemente en niños con retinoblastoma, pero no siempre indica retinoblastoma. Los niños con retinoblastoma también podrían tener un ojo desviado (estrabismo) que enfoca hacia la oreja o hacia la nariz. No obstante, el estrabismo es una condición común y es muy probable que sea no cancerosa (benigna). Alrededor del 10% de los niños con retinoblastoma desarrolla una irritación e inflamación persistente y de tono rojo en el ojo. Los síntomas menos comunes incluyen diferencias en el color del iris y el tamaño de la pupila, lagrimeo, cataratas u ojos salientes.   (Sigue…)

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Diagnóstico

Los recién nacidos con antecedentes familiares de retinoblastoma deberían ser examinados por un oftalmólogo (especialista en la vista) antes de dejar el hospital. En la mayoría de los casos; no obstante, la condición se diagnostica cuando los padres observan una anomalía y llevan al niño para un control de la vista.

Un oftalmólogo diagnostica retinoblastoma mediante un examen con las pupilas dilatadas. Se examina entonces la retina con un oftalmoscopio indirecto para determinar si hay tumor. El oftalmoscopio indirecto es diferente del oftalmoscopio directo portátil usado por muchos médicos para observar dentro del ojo. Este instrumento tiene una lupa más potente que le permite al médico ver toda la retina con más claridad. Este examen se realiza generalmente bajo anestesia general para que el médico pueda mirar minuciosamente la retina del niño. A través del oftalmoscopio usualmente se toman fotos para delimitar el tumor.

A menudo se realiza una ecografía, que usa ondas sonoras para crear imágenes de las estructuras internas del ojo para medir los tumores más grandes que no se logran visualizar dentro del ojo. Por lo general, se realiza una tomografía computada (TAC) o una imagen por resonancia magnética (IRM) para determinar si el cáncer se ha diseminado fuera del ojo, en el cerebro o a otras regiones del cuerpo. Si el cáncer se diseminó, será necesario realizar otros exámenes para confirmar si el cáncer se diseminó a otras regiones del cuerpo.

Duración

El retinoblastoma continuará creciendo hasta que se le trate.

Prevención

Dado que el retinoblastoma podría ser hereditario, una parte importante de la enfermedad es el asesoramiento genético y los exámenes. La Sociedad Americana del Cáncer informa que el paciente que porta el gen de la enfermedad tiene aproximadamente un 80% de probabilidad de desarrollar retinoblastoma y un 50% de probabilidad de transmitir el gen a un niño. Por lo tanto, todos los hijos y niños de pacientes con retinoblastoma deberían someterse a exámenes cada dos a cuatro meses durante los primeros años de vida.

Tratamiento

El tipo de tratamiento para el retinoblastoma dependerá de si la enfermedad está en uno o ambos ojos, la magnitud de la enfermedad dentro del ojo, si puede mantenerse la visión, y si el cáncer se ha diseminado más allá del ojo. Esta es una enfermedad rara y debería buscar tratamiento en un centro con experiencia en el tratamiento de este tipo de cáncer.

Si el tumor es grande, está alojado en un ojo y es imposible mantener la visión en ese ojo, podría realizarse una operación para eliminar todo el ojo (enucleación). Esta es una operación simple y usualmente es posible colocarle al niño un ojo artificial en las siguientes tres a seis semanas de la cirugía.

Cuando los tumores aparecen en uno o ambos ojos y hay probabilidad de preservar la visión en uno o ambos ojos, podrían considerarse tratamientos más conservadores. Podrían usarse la radioterapia y la quimioterapia para achicar los tumores. Las medicinas quimioterapéuticas beneficiosas incluyen el carboplatino, la vincristina y la etoposida. Podrían usarse los tratamientos locales como la braquiterapia, la fotocoagulación y la crioterapia para eliminar el tumor y preservar la visión.

  • Radiación: este puede ser un tratamiento efectivo para algunos pacientes. El retinoblastoma es muy sensible a la radiación, pero existen posibles desventajas. Puede dañar otros tejidos dentro del ojo y eventualmente causar cataratas o dañar la retina. Además, la radiación puede afectar el crecimiento del hueso y otros tejidos cerca del ojo y podría incrementar el riesgo del paciente de desarrollar otros cánceres. Podrían realizarse dos tipos de radioterapias: la radioterapia de haz externo, que utiliza haces de radiación que enfocan el cáncer desde afuera del cuerpo, y la braquiterapia, mediante la cual se coloca un material radioactivo dentro o muy cerca del tumor.
  • Fotocoagulación: se utiliza láser para destruir el tumor.
  • Crioterapia: se utiliza frío extremo para congelar y destruir las células cancerosas. La crioterapia se utiliza en el caso de pequeños tumores. Para que de resultado, usualmente debe repetirse varias veces, pero no se le utiliza ante la presencia de varios tumores.
  • Quimioterapia: este tratamiento se realiza mediante medicamentos anticancerosos o una combinación de medicinas que generalmente se inyectan en un vaso sanguíneo. El retinoblastoma tiende a ser resistente a la quimioterapia, pero podría usarse de manera efectiva combinada con otros tratamientos. Por ejemplo, podría usarse para achicar tumores pequeños para aumentar las probabilidades de éxito con la fotocoagulación, la crioterapia o la braquiterapia. Se usa comúnmente para tratar un niño con un tumor diseminado más allá del ojo. Se podría recurrir a la quimioterapia en el caso de un niño donde no hay signos de que el cáncer se haya diseminado más allá del ojo y cuando el cáncer ha crecido mucho dentro del ojo, porque hay mucha probabilidad de que el cáncer se disemine a otras regiones.

Cuándo llamar a un profesional

Si observa anomalías en los ojos o visión de su hijo, llévelo de inmediato al médico para que lo examine. Su pediatra podría derivarlo a un oftalmólogo especializado en enfermedades de la vista en niños.

Pronóstico

El diagnóstico y tratamiento temprano son importantes para preservar la visión y la vista. El pronóstico depende del grado de diseminación del cáncer dentro y más allá del ojo. Durante los últimos 20 años, la detección temprana y los métodos mejorados de tratamiento han incrementado las probabilidades de mantener la visión y han mejorado la tasa de supervivencia. La Sociedad Americana del Cáncer considera que más del 90% de los niños tratados por retinoblastoma sobreviven más de cinco años. Los niños que aún no desarrollan cáncer cinco años después del diagnóstico y el tratamiento se consideran curados. No obstante, si no se le trata, el retinoblastoma es casi siempre mortal. Los sobrevivientes tienen más riesgo de desarrollar un segundo cáncer relacionado y necesitan realizarse controles minuciosos.

Información adicional

American Cancer Society, ACS (Sociedad Americana del Cáncer, ACS) 1599 Clifton Road, NE Atlanta, GA 30329-4251 Gratuito: 1-800-227-2345 http://www.cancer.org/

National Cancer Institute, NCI (Instituto Nacional para el Tratamiento del Cáncer, NCI) U.S. National Institutes of Health Public Inquiries Office (Institutos Nacionales de Salud Pública de Estados Unidos, Oficina de información) Building 31, Room 10A03 31 Center Drive, MSC 8322 Bethesda, MD 20892-2580 Teléfono: 301-435-3848 Gratuito: 1-800-422-6237 TTY: 1-800-332-8615 Correo electrónico: cancergovstaff@mail.nih.gov http://www.nci.nih.gov/

Última revisión: 2007-06-20T00:00:00-06:00

Última modificación: 2008-08-14T00:00:00-06:00

Fuente: Copyright © 2008 por Harvard University. Todos los derechos reservados. Usado con el permiso de Staywell.

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