¿Qué es?
La arteritis de Takayasu es una enfermedad crónica (prolongada) que se manifiesta con la inflamación (hinchazón) de las arterias. Se conoce también como aortitis de Takayasu, enfermedad sin pulso y síndrome del cayado aórtico. Esta enfermedad recibe el nombre del médico, Dr. Mikito Takayasu, quién la describió en 1905.
En la mayoría de los casos, el órgano blanco de la arteritis de Takayasu es la aorta y sus ramificaciones principales, incluidas las arterias del cerebro, brazos y riñones. La aorta es la arteria principal del cuerpo, que bombea sangre con oxígeno desde el corazón hacia el resto del cuerpo. Menos frecuentemente, también se ven afectadas la arteria pulmonar y las arterias coronarias. Este problema causa daño a los órganos principales del cuerpo; disminución o ausencia de las pulsaciones en los brazos y piernas; y síntomas de mala circulación, como brazo y pierna frío o fresco, dolores musculares al moverlos o ejercitarlos, o síntomas de accidente cerebrovascular (ACV) si las arterias del cerebro se contraen u obstruyen. Esta enfermedad puede ser mortal.
Con el tiempo, la arteritis de Takayasu puede causar cicatrización, estrechamiento de las arterias y dilatación de los vasos sanguíneos afectados.
Aunque se desconoce la causa de la arteritis de Takayasu, podría deberse a un trastorno autoinmune, que significa que las defensas inmunes atacan las células del cuerpo en vez de protegerlas de agentes externos.
En Asia, la arteritis de Takayasu es una causa principal de presión arterial alta en adolescentes y adultos jóvenes. En América del Norte y Europa, la arteritis de Takayasu es una enfermedad muy rara que afecta solo 2 o 3 de cada 1 millón de personas por año. Es 8 veces más frecuente en mujeres que en hombres. Aunque el 75% de las personas comienzan a experimentar síntomas durante sus años de adolescencia, la edad promedio en la que se diagnostica el problema es por lo general no más allá de los 29 años. Esto se debe a que los síntomas tempranos de la arteritis de Takayasu son generales y comunes, como la fatiga. Hasta el 96% de las personas no reciben el diagnóstico hasta más tarde, cuando sus síntomas son más específicos.
¿Qué es?
La arteritis de Takayasu es una enfermedad crónica (prolongada) que se manifiesta con la inflamación (hinchazón) de las arterias. Se conoce también como aortitis de Takayasu, enfermedad sin pulso y síndrome del cayado aórtico. Esta enfermedad recibe el nombre del médico, Dr. Mikito Takayasu, quién la describió en 1905.
En la mayoría de los casos, el órgano blanco de la arteritis de Takayasu es la aorta y sus ramificaciones principales, incluidas las arterias del cerebro, brazos y riñones. La aorta es la arteria principal del cuerpo, que bombea sangre con oxígeno desde el corazón hacia el resto del cuerpo. Menos frecuentemente, también se ven afectadas la arteria pulmonar y las arterias coronarias. Este problema causa daño a los órganos principales del cuerpo; disminución o ausencia de las pulsaciones en los brazos y piernas; y síntomas de mala circulación, como brazo y pierna frío o fresco, dolores musculares al moverlos o ejercitarlos, o síntomas de accidente cerebrovascular (ACV) si las arterias del cerebro se contraen u obstruyen. Esta enfermedad puede ser mortal.
Con el tiempo, la arteritis de Takayasu puede causar cicatrización, estrechamiento de las arterias y dilatación de los vasos sanguíneos afectados.
Aunque se desconoce la causa de la arteritis de Takayasu, podría deberse a un trastorno autoinmune, que significa que las defensas inmunes atacan las células del cuerpo en vez de protegerlas de agentes externos.
En Asia, la arteritis de Takayasu es una causa principal de presión arterial alta en adolescentes y adultos jóvenes. En América del Norte y Europa, la arteritis de Takayasu es una enfermedad muy rara que afecta solo 2 o 3 de cada 1 millón de personas por año. Es 8 veces más frecuente en mujeres que en hombres. Aunque el 75% de las personas comienzan a experimentar síntomas durante sus años de adolescencia, la edad promedio en la que se diagnostica el problema es por lo general no más allá de los 29 años. Esto se debe a que los síntomas tempranos de la arteritis de Takayasu son generales y comunes, como la fatiga. Hasta el 96% de las personas no reciben el diagnóstico hasta más tarde, cuando sus síntomas son más específicos.
Síntomas
Los síntomas de la arteritis de Takayasu varían según la etapa de la enfermedad y las arterias afectadas. Los síntomas tempranos pueden incluir fiebre, fatiga, poco apetito, pérdida de peso, sudores nocturnos, dolor en las articulaciones y dolor de pecho. Los síntomas tardíos por lo general están relacionados con el estrechamiento de las arterias y la disminución del flujo sanguíneo a determinados órganos. Estos síntomas tardíos pueden incluir:
- Presión arterial alta e insuficiencia renal como consecuencia de la disminución del flujo sanguíneo a los riñones.
- Debilidad o ausencia de pulsaciones en los brazos, cuello y piernas.
- Diferencia significativa en la presión arterial entre el brazo izquierdo y el derecho.
- Diferencia significativa en la presión arterial entre los brazos y las piernas.
- Angina (dolores en el pecho, especialmente al hacer esfuerzo).
- Falta de aire y fatiga como consecuencia de la insuficiencia cardíaca congestiva.
- Desmayos, mareos, cambios en la visión, accidentes isquémicos transitorios o ACV (accidentes cerebro vasculares), como consecuencia de la disminución del flujo sanguíneo al cerebro.
- Dolor abdominal, náuseas y vómitos, como consecuencia de la disminución del flujo sanguíneo al abdomen.
- Debilidad muscular y dolor en los brazos o piernas al moverlos.
Diagnóstico
Dado que la arteritis de Takayasu es tan rara y que sus síntomas tempranos no son específicos, el médico no podría sospechar que usted sufre de esa enfermedad hasta que manifiesta síntomas de estrechamiento de las arterias. Esto podría durar meses o hasta años una vez que se manifiesta la enfermedad.
Los primeros indicios de que usted podría tener arteritis de Takayasu podría ser la presión arterial alta, que no está causada por otra condición, dificultad para lograr una medición de la presión arterial de una lado, diferencia en la medición de la presión en cada brazo o síntomas de mala circulación; todos estos son signos pocos comunes en una persona joven.
Su médico podría sospechar de que usted sufre de arteritis de Takayasu si presenta al menos 3 de los 6 criterios descritos por el Colegio Americano de Reumatología (American College of Rheumatology) para distinguirla de otras formas de vasculitis:
- síntomas que se manifiestan a los 40 años o antes
- debilidad muscular y dolor al mover sus brazos y piernas
- pulso débil en la arteria humeral (arteria principal en el brazo)
- un sonido denomino, soplo, que indica flujo de sangre turbulento, cuando el médico escucha su aorta o arteria subclavia con un estetoscopio.
- signos de daño en la aorta o en otras arterias detectado en un examen llamado arteriografía, que consiste en una serie de radiografías de las arterias
- diferencia de al menos 10 mm Hg (milímetros de mercurio) en la presión arterial sistólica (el primer número en la medición de la presión arterial) en sus brazos derecho e izquierdo
Para confirmar el diagnóstico, su médico examinará sus síntomas y antecedentes, luego lo revisará y prestará especial atención a su corazón y vasos sanguíneos. Medirá la presión arterial en sus brazos y piernas y revisara la fuerza de sus pulsaciones en sus extremidades y cuello. Para escuchar los soplos en los vasos sanguíneos, su médico usará un estetoscopio para escuchar determinadas áreas de su pecho, cuello y abdomen.
Luego de la revisión física, su médico le solicitará otros análisis de sangre. Además, para identificar áreas donde las arterias están dañadas, su médico podría pedirle uno o más de los siguientes estudios: arteriografía estándar, arteriografía por resonancia magnética (ARM), ecografía Doppler, imagen por resonancia magnética (IRM) o tomografía computada (TAC).
Duración
La duración de la arteritis de Takayasu varía. En muchos casos, la enfermedad activa dura años y causa constante inflamación y daño a los vasos sanguíneos. Si los síntomas desaparecen, ya sea por sí sola o después de un tratamiento, pueden volver a aparecer más tarde. El daño a las arterias podría ser permanente. Aun cuando la arteritis de Takayasu misma ya no está más activa, el estrechamiento de las arterias podría continuar hasta interrumpir el flujo sanguíneo a los órganos.
Prevención
No existe manera de prevenir la arteritis de Takayasu.
Tratamiento
Los médicos por lo general comienzan el tratamiento para la arteritis de Takayasu con medicamentos glucocorticoides, como la prednisona. Si estos medicamentos solos no funcionan bien, entonces podrían agregarse medicamentos inmunosupresores, incluidos el metotrexate (Folex, Methotrexate y Rheumatrex), la azatioprina (Imuran), el micofenolato (CellCept), la leflunomida (Arava) o la ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar). Estudios recientes sugieren que el adalimumab inyectable (Humira), el etanercept (Enbrel) o el infliximab (Remicade) podrían ser beneficiosos para controlar la inflamación vascular de la arteritis de Takayasu cuando otros medicamentos no lo logran. Para controlar la presión arterial alta podrían ser necesarios medicamentos para la presión arterial.
Si la arteritis de Takayasu ha causado estrechamiento significativo de una arteria, el segmento contraído podría necesitar ser abierto o reparado. Según la arteria afectada, esto puede hacerse de una de las tres maneras siguientes:
- Cirugía (abierta) tradicional.
- Angioplastia transluminal percutánea con balón, mediante la cual se inserta un balón dentro del vaso sanguíneo y luego se lo infla para que se dilate.
- Colocación percutánea de un stent, mediante la cual se inserta una pequeña malla dentro de la arteria para mantener abierto el vaso sanguíneo.
Los segmentos inflamados de las arterias podrían debilitarse y formarse un aneurisma, que es el abultamiento del vaso sanguíneo. Los vasos sanguíneos se expanden con el tiempo y se rompen, un accidente potencialmente mortal. Se recomiendan estudios para detectar aneurismas (incluida la ARM) en personas con arteritis de Takayasu, y si un aneurisma es grande y sigue expandiéndose, podría recomendarse la reparación quirúrgica.
Cuándo llamar a un profesional
Llame a su médico si desarrolla cualquier dolor severo, enfriamiento o pigmentación azulada en un brazo o pierna, dolor en el pecho o síntomas de un ACV.
Pronóstico
Los síntomas por lo general desaparecen en aproximadamente el 60% de las personas que sufren de arteritis de Takayasu cuando se tratan solo con glucocorticoides. No obstante, los síntomas vuelven a aparecer en aproximadamente el 50% de los pacientes. Cuando las personas que manifiestan nuevamente los síntomas reciben tratamiento con una combinación de glucocorticoesteroides y otros medicamentos inmunosupresores, los síntomas desaparecen en el 40 al 80% de los casos, pero es común que regresen más adelante. En general, aproximadamente el 80 al 90% de las personas con arteritis de Takayasu responden a alguna de las formas de tratamiento médico.
En resumen, aproximadamente el 85% de las personas sobreviven al menos 15 años después del diagnóstico. Esta cifra disminuye al 70% en aquellos con presión arterial alta severa o daño significativo a la aorta.
Información adicional
Takayasu’s Arteritis Research Association (Asociación de Investigación de la Arteritis de Takayasu) http://www.takayasus.org/
American College of Rheumatology (Colegio Americano de Reumatología) 1800 Century Place Suite 250 Atlanta, GA 30345-4300 Teléfono: 404-633-3777 Fax: 404-633-1870 http://www.rheumatology.org/
Última revisión: 2008-07-23T00:00:00-06:00
Última modificación: 2008-11-10T00:00:00-07:00
Fuente: Copyright © 2008 por Harvard University. Todos los derechos reservados. Usado con el permiso de Staywell.
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Síntomas
Los síntomas de la arteritis de Takayasu varían según la etapa de la enfermedad y las arterias afectadas. Los síntomas tempranos pueden incluir fiebre, fatiga, poco apetito, pérdida de peso, sudores nocturnos, dolor en las articulaciones y dolor de pecho. Los síntomas tardíos por lo general están relacionados con el estrechamiento de las arterias y la disminución del flujo sanguíneo a determinados órganos. Estos síntomas tardíos pueden incluir:
- Presión arterial alta e insuficiencia renal como consecuencia de la disminución del flujo sanguíneo a los riñones.
- Debilidad o ausencia de pulsaciones en los brazos, cuello y piernas.
- Diferencia significativa en la presión arterial entre el brazo izquierdo y el derecho.
- Diferencia significativa en la presión arterial entre los brazos y las piernas.
- Angina (dolores en el pecho, especialmente al hacer esfuerzo).
- Falta de aire y fatiga como consecuencia de la insuficiencia cardíaca congestiva.
- Desmayos, mareos, cambios en la visión, accidentes isquémicos transitorios o ACV (accidentes cerebro vasculares), como consecuencia de la disminución del flujo sanguíneo al cerebro.
- Dolor abdominal, náuseas y vómitos, como consecuencia de la disminución del flujo sanguíneo al abdomen.
- Debilidad muscular y dolor en los brazos o piernas al moverlos.
Diagnóstico
Dado que la arteritis de Takayasu es tan rara y que sus síntomas tempranos no son específicos, el médico no podría sospechar que usted sufre de esa enfermedad hasta que manifiesta síntomas de estrechamiento de las arterias. Esto podría durar meses o hasta años una vez que se manifiesta la enfermedad.
Los primeros indicios de que usted podría tener arteritis de Takayasu podría ser la presión arterial alta, que no está causada por otra condición, dificultad para lograr una medición de la presión arterial de una lado, diferencia en la medición de la presión en cada brazo o síntomas de mala circulación; todos estos son signos pocos comunes en una persona joven.
Su médico podría sospechar de que usted sufre de arteritis de Takayasu si presenta al menos 3 de los 6 criterios descritos por el Colegio Americano de Reumatología (American College of Rheumatology) para distinguirla de otras formas de vasculitis:
- síntomas que se manifiestan a los 40 años o antes
- debilidad muscular y dolor al mover sus brazos y piernas
- pulso débil en la arteria humeral (arteria principal en el brazo)
- un sonido denomino, soplo, que indica flujo de sangre turbulento, cuando el médico escucha su aorta o arteria subclavia con un estetoscopio.
- signos de daño en la aorta o en otras arterias detectado en un examen llamado arteriografía, que consiste en una serie de radiografías de las arterias
- diferencia de al menos 10 mm Hg (milímetros de mercurio) en la presión arterial sistólica (el primer número en la medición de la presión arterial) en sus brazos derecho e izquierdo
Para confirmar el diagnóstico, su médico examinará sus síntomas y antecedentes, luego lo revisará y prestará especial atención a su corazón y vasos sanguíneos. Medirá la presión arterial en sus brazos y piernas y revisara la fuerza de sus pulsaciones en sus extremidades y cuello. Para escuchar los soplos en los vasos sanguíneos, su médico usará un estetoscopio para escuchar determinadas áreas de su pecho, cuello y abdomen.
Luego de la revisión física, su médico le solicitará otros análisis de sangre. Además, para identificar áreas donde las arterias están dañadas, su médico podría pedirle uno o más de los siguientes estudios: arteriografía estándar, arteriografía por resonancia magnética (ARM), ecografía Doppler, imagen por resonancia magnética (IRM) o tomografía computada (TAC).
Duración
La duración de la arteritis de Takayasu varía. En muchos casos, la enfermedad activa dura años y causa constante inflamación y daño a los vasos sanguíneos. Si los síntomas desaparecen, ya sea por sí sola o después de un tratamiento, pueden volver a aparecer más tarde. El daño a las arterias podría ser permanente. Aun cuando la arteritis de Takayasu misma ya no está más activa, el estrechamiento de las arterias podría continuar hasta interrumpir el flujo sanguíneo a los órganos.
Prevención
No existe manera de prevenir la arteritis de Takayasu.
Tratamiento
Los médicos por lo general comienzan el tratamiento para la arteritis de Takayasu con medicamentos glucocorticoides, como la prednisona. Si estos medicamentos solos no funcionan bien, entonces podrían agregarse medicamentos inmunosupresores, incluidos el metotrexate (Folex, Methotrexate y Rheumatrex), la azatioprina (Imuran), el micofenolato (CellCept), la leflunomida (Arava) o la ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar). Estudios recientes sugieren que el adalimumab inyectable (Humira), el etanercept (Enbrel) o el infliximab (Remicade) podrían ser beneficiosos para controlar la inflamación vascular de la arteritis de Takayasu cuando otros medicamentos no lo logran. Para controlar la presión arterial alta podrían ser necesarios medicamentos para la presión arterial.
Si la arteritis de Takayasu ha causado estrechamiento significativo de una arteria, el segmento contraído podría necesitar ser abierto o reparado. Según la arteria afectada, esto puede hacerse de una de las tres maneras siguientes:
- Cirugía (abierta) tradicional.
- Angioplastia transluminal percutánea con balón, mediante la cual se inserta un balón dentro del vaso sanguíneo y luego se lo infla para que se dilate.
- Colocación percutánea de un stent, mediante la cual se inserta una pequeña malla dentro de la arteria para mantener abierto el vaso sanguíneo.
Los segmentos inflamados de las arterias podrían debilitarse y formarse un aneurisma, que es el abultamiento del vaso sanguíneo. Los vasos sanguíneos se expanden con el tiempo y se rompen, un accidente potencialmente mortal. Se recomiendan estudios para detectar aneurismas (incluida la ARM) en personas con arteritis de Takayasu, y si un aneurisma es grande y sigue expandiéndose, podría recomendarse la reparación quirúrgica.
Cuándo llamar a un profesional
Llame a su médico si desarrolla cualquier dolor severo, enfriamiento o pigmentación azulada en un brazo o pierna, dolor en el pecho o síntomas de un ACV.
Pronóstico
Los síntomas por lo general desaparecen en aproximadamente el 60% de las personas que sufren de arteritis de Takayasu cuando se tratan solo con glucocorticoides. No obstante, los síntomas vuelven a aparecer en aproximadamente el 50% de los pacientes. Cuando las personas que manifiestan nuevamente los síntomas reciben tratamiento con una combinación de glucocorticoesteroides y otros medicamentos inmunosupresores, los síntomas desaparecen en el 40 al 80% de los casos, pero es común que regresen más adelante. En general, aproximadamente el 80 al 90% de las personas con arteritis de Takayasu responden a alguna de las formas de tratamiento médico.
En resumen, aproximadamente el 85% de las personas sobreviven al menos 15 años después del diagnóstico. Esta cifra disminuye al 70% en aquellos con presión arterial alta severa o daño significativo a la aorta.
Información adicional
Takayasu’s Arteritis Research Association (Asociación de Investigación de la Arteritis de Takayasu) http://www.takayasus.org/
American College of Rheumatology (Colegio Americano de Reumatología) 1800 Century Place Suite 250 Atlanta, GA 30345-4300 Teléfono: 404-633-3777 Fax: 404-633-1870 http://www.rheumatology.org/
Última revisión: 2008-07-23T00:00:00-06:00
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