Linfoma (Enfermedad de Hodgkin y Linfoma no Hodgkin)

¿Qué es?

El sistema linfático es parte de la defensa del cuerpo contra las infecciones. El sistema es una red de vasos alrededor del cuerpo que recoge organismos, como virus y células anormales. Los organismos se dirigen a los ganglios linfáticos donde son destruidos por los glóbulos blancos, incluidos las células llamadas linfocitos. Por lo general, existen dos tipos principales de linfocitos, llamados células T y B. Los linfocitos B son responsables de la producción de químicos corporales llamados anticuerpos, mientras que los linfocitos T se encargan de combatir las infecciones y cánceres del cuerpo mediante células especializadas.

El linfoma es un cáncer de los linfocitos, esto significa que estas células crecen anormalmente y fuera de control. El linfoma generalmente comienza en un ganglio linfático, aunque puede comenzar también en el estómago, la piel o cualquier otro órgano porque los linfocitos están en todos estos órganos. Los dos tipos principales de linfoma son la enfermedad de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin. En los últimos años ha habido avances importantes para entender la función de los linfocitos y los ganglios linfáticos. Por lo tanto, muchos linfomas de la variedad no Hodgkin tienen a su vez subclasificaciones y esta información es importante cuando se hace el diagnóstico.

Enfermedad de Hodgkin: las células anormales se llaman células de Reed Sternberg. Este tipo de cáncer puede diseminarse al sistema linfático y afectar cualquier órgano o tejido linfático del cuerpo. La enfermedad de Hodgkin por lo general afecta a personas entre 26 y 30 años y mayores de 50 años. Es mas frecuente en hombres y afecta aproximadamente a 5 de cada 100.000 personas.

Linfoma no Hodgkin: la mayoría de los linfomas son de la variedad no Hodgkin. En los adultos, el linfoma no Hodgkin es mas frecuente en hombres y ocurre entre los 60 y los 70 años de edad. Las personas de raza blanca son más propensas a padecer esta enfermedad. En Estados Unidos, el trastorno afecta a alrededor de 16 de cada 100.000 personas o a alrededor del 45.000 personas.

Este cáncer se ha vuelto más común. Esto podría estar relacionado con el aumento del número de personas con sistemas inmunes suprimidos, como personas infectadas con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y personas que tuvieron un trasplante de órgano que requieren tratamientos con drogas que alteran el sistema inmune.

Los diferentes tipos de linfomas afectan a diferentes grupos de edad:

Adultos: el linfoma no Hodgkin en adultos se clasifica según el tamaño, tipo y distribución de las células cancerígenas en los ganglios linfáticos. Los tres tipos son de grado bajo (crecimiento más lento), grado intermedio y grado alto (agresivo)

los linfomas de grado bajo incluyen el linfoma de linfocitos pequeños, el linfoma de células pequeñas hendidas y el linfoma folicular de células mixtas
los linfomas de grado intermedio incluyen el linfoma folicular de células grandes, el linfoma difuso de células pequeñas hendidas, el linfoma difuso mixto y el linfoma difuso de células grandes
los linfomas de grado alto incluyen linfomas inmunoblásticos, los linfomas linfoblásticos y el linfoma de células pequeñas no hendidas (el linfoma de Burkitt y el linfoma no Burkitt).
existen clasificaciones moleculares más refinadas de estos tipos de linfoma no Hodgkin en base a químicos y genes específicos de las células.

Niños: los linfomas no Hodgkin en niños incluyen el linfoma linfoblástico, el linfoma de células grandes y el linfoma de células pequeñas no hendidas (incluidos los linfomas de Burkitt y linfoma no Burkitt). Los linfomas no Hodgkin de grado alto (agresivos) generalmente afectan a los niños y los adultos jóvenes.

Distintos factores pueden contribuir al desarrollo del linfoma:

Factores ambientales: estudios recientes demuestran una posible relación entre el linfoma y la exposición a ciertos químicos, herbicidas e insecticidas.
Factores genéticos: estudios indican que los pacientes con ciertos trastornos del sistema inmunológico, como el síndrome de Wiskott-Aldrich, tienen un mayor riesgo.
Infecciones virales: la investigación científica sugiere que existe relación entre el linfoma y ciertos virus, como el virus de Epstein-Barr y el VIH. Por ejemplo, un estudio descubrió que el linfoma de Burkitt está relacionada con el virus de Epstein-Barr en casi todos los casos en África y en el 15% de los casos en Estados Unidos. Los pacientes infectados con VIH, especialmente aquellos con SIDA, son además más propensos a desarrollar linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin.

Síntomas

El síntoma principal tanto del linfoma de Hodgkin y del linfoma no Hodgkin es la inflamación (hinchazón) de los ganglios linfáticos, debajo de los brazos o en la ingle. Otros síntomas pueden incluir:

fiebre
sudoración nocturna
fatiga
dolor abdominal
pérdida de peso inexplicable
comezón en los ojos
salpullido
dificultad para tragar

Dado que los ganglios linfáticos inflamados causados por un linfoma generalmente no son dolorosos, los ganglios linfáticos podrían agrandarse lentamente con el paso del tiempo antes de que el paciente lo observe. Además, la fiebre comúnmente asociada con el linfoma podría aparecer y desaparecer durante varias semanas antes de que el paciente visite al médico. Hasta la pérdida de peso inexplicable causada por ciertos linfomas podrían continuar durante meses antes de que el paciente busque atención médica.

Diagnóstico

Si el médico sospecha de la presencia de un linfoma en base a su historia clínica y a los resultados de su examen médico, éste le pedirá análisis de sangre y le hará una biopsia de ganglio linfático.

Para la biopsia de ganglio linfático, su médico le inyectará anestesia local debajo de la piel, ya que el área está anestesiada, se usa una aguja estéril para extirpar una pequeña porción de tejido. El tejido luego se examina en un laboratorio para detectar un linfoma. Ocasionalmente, se extirpa quirúrgicamente todo el ganglio linfático en vez de una pequeña porción de tejido porque esto puede ayudar al patólogo a hacer un diagnóstico más certero. Dado que el linfoma puede también afectar la médula ósea, frecuentemente se evalúan las células de la médula ósea de estos pacientes.

Usted podría necesitar otros exámenes, incluidos radiografías de tórax, de huesos, hígado y bazo, una biopsia de médula ósea, una gamagrafía con galio o una tomografía por emisión de positrones (TEP), y una tomografía computarizada (TC) de su abdómen. Para hacerle una gamagrafía con galio o una TEP, el radiólogo le inyectará una cantidad inocua de material radioactivo.

Si le han diagnosticado un linfoma, es necesario determinar la etapa del cáncer. Para esto, su médico investigara si presenta cualquiera de los llamados “síntomas B”, incluidos fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna. Las etapas van desde la Etapa I, en la cual el cáncer se limita a un área, como tener sólo un ganglio linfático, hasta la Etapa IV, en la cual el cáncer se ha diseminado por fuera del sistema linfático y posiblemente a la médula ósea o a otros órganos.

Por lo general, se hace un procedimiento llamado cirugía laparoscópica para ayudar a determinar la etapa del cáncer. Mediante este procedimiento, se hace un pequeño corte en el abdomen y se usa un tubo delgado con una luz en un extremo llamado laparoscopio para ver si el cáncer se ha diseminado a cualquier otro órgano interno. Durante este procedimiento, se extirpan también pequeñas porciones de tejido y se las examina con microscopio en busca de signos de cáncer.

Duración

Al igual que con otros cánceres, el linfoma evoluciona hasta recibir tratamiento.

Prevención

No existe un método definitivo para prevenir los linfomas de Hodgkin o linfoma no Hodgkin. Usted podría disminuir el riesgo de desarrollar linfoma si toma precauciones para evitar infectarse con el VIH. Se desconoce si evitar ciertos químicos prevendrá el linfoma.

Tratamiento

La radiación es el tratamiento tradicional para la enfermedad de Hodgkin en las etapas iniciales. En las últimas etapas de la enfermedad, se aplica quimioterapia combinada con radiación. Aún se está investigando si es posible usar quimioterapia en vez de radioterapia en las etapas iniciales. El tratamiento del linfoma no Hodgkin depende del grado (bajo, intermedio o alto) la etapa de la enfermedad y la edad y la salud del paciente.

En las etapas iniciales, de grado bajo (de crecimiento lento) los linfomas a veces pueden curarse con una combinación de radiación y quimioterapia. La terapia agresiva y temprana se basa en el inicio y los síntomas que presenta el paciente. No siempre ayuda a prolongar la sobrevida. En algunos casos de linfomas de bajo grado en la etapa inicial, se controla la enfermedad, pero no se da tratamiento a menos que la enfermedad empeore. Si el paciente con un linfoma de grado bajo (de crecimiento lento) en la etapa inicial presenta síntomas o si la enfermedad se ha diseminado significativamente, ésta puede tratarse con radioterapia.
El linfoma de grado bajo en etapa avanzada podría tratarse de varias maneras, que van desde quimioterapia con o sin radioterapia hasta un transplante de médula ósea. En un transplante de médula ósea, se eliminan las células de médula ósea del paciente y luego se inyectan células de médula ósea sin cáncer.
En los linfomas de grado alto, la curación es posible en un 40 a 50% de los casos. El tratamiento principal es la quimioterapia. A veces también se recurre a la radioterapia. El linfoma de grado intermedio podría tratarse con una combinación de drogas quimioterapéuticas. Las etapas más avanzadas podrían requerir una dosis más alta de drogas quimioterapéuticas y posiblemente un transplante de médula ósea o un transplante de células madre. En un transplante de médula ósea, se eliminan las células de médula ósea del paciente y luego se inyectan células de médula ósea sin cáncer. En un transplante de células madre, se extirpan las células madre del paciente, luego se elimina el cáncer de éstas y finalmente se las inyecta nuevamente en el cuerpo del paciente. El linfoma de Burkitt, un linfoma de grado alto, pueden curarse en un 80% de los casos con una combinación de drogas quimioterapéuticas.

Si el cáncer regresa en una persona que fue tratada por linfomas de grado alto e intermedio, ésta podría ser candidata para un transplante de célula madre o médula ósea.

En pruebas clínicas recientes, se ha usado la radioinmunoterapia para tratar linfomas de grado alto, avanzado o que vuelven a aparecer después del tratamiento. Esta terapia incluye inyectar anticuerpos, con un agregado de yodo radioactivo. Los anticuerpos son proteínas que son parte del sistema inmune y atacan las células cancerosas. El agregado ayuda a combatir las células. Los investigadores estudian otras terapias biológicas que usan el sistema inmune para combatir el cáncer.

Inmunoterapia: Se han distinguido químicos específicos sobre la superficie de las células del linfoma. Se han desarrollado proteínas llamadas anticuerpos que reaccionan con estos químicos. Cuando estos anticuerpos se colocan en pacientes con ciertos tipos de linfomas, hay respuesta en la disminución del tamaño de los tumores y mejora de la sobrevida. Cuando un ganglio linfático contienen células linfomatosas, un patólogo toma muestras del ganglio y las analiza; se hacen estos exámenes para detectar la presencia o la ausencia de estos químicos. Si hay presencia de estos químicos, muchos pacientes recibirán los anticuerpos específicos además de quimioterapia o radiación, con grandes expectativas de curarse.

Cuándo llamar a un profesional

Visite a su médico si presenta cualquier síntoma de linfoma durante más de dos semanas.

Pronóstico

Enfermedad de Hodgkin

Se considera el más curable de todos los cánceres de la sangre. Con tratamiento apropiado, alrededor del 80% de los pacientes sobreviven 5 años o más. Los pacientes diagnosticados con la enfermedad en Etapa I tienen más del 90% de probabilidades de vivir 10 años o más. Aquellos pacientes diagnosticados con la enfermedad en Etapa IV tienen un 50% de probabilidades de vivir 10 años o más.

Linfoma no Hodgkin

En los pacientes con linfoma no Hodgkin, la probabilidad de supervivencia depende del grado y la etapa del cáncer, la salud general y la respuesta al tratamiento. Entre el 50 y el 80% de los pacientes sobreviven 5 años o más. Los tipos de linfomas agresivos de grado alto tienen muchas probabilidades de curarse con quimioterapia, sin embargo esta forma de cáncer puede ser mortal. Los linfomas de grado bajo, que usualmente no se curan, a menudo tienen un promedio de sobrevida más largo y una media de supervivencia de 10 años en algunos casos.

La mayoría de los niños responden bien al tratamiento, aunque los niños tienden a tener los tipos de linfomas no Hodgkin agresivos y de grado alto. El 70 al 90% de los niños sobreviven 5 años o más.

En ambos tipos de linfomas, es importante que los pacientes sean controlados de por vida para detectar la aparición de otros cánceres, que podrían ocurrir como resultado de un linfoma inicial o como consecuencia del tratamiento del linfoma inicial.

Información adicional

March of Dimes Birth Defects Foundation (Sociedad de Lucha contra la Leucemia y el Linfoma) 1311 Mamaroneck Ave. White Plains, NY 10605 Teléfono: 914-949-5213 Gratuito: 1-800-955-4572 Fax: 914-949-6691 www.leukemia.org

National Cancer Institute, NCI (Instituto Nacional del Cáncer, NCI) Building 31 Room 10A03 31 Center Dr., MSC 2580 Bethesda, MD 20892-2580 Teléfono: 301-435-3848 Gratuito: 1-800-422-6237 http://www.nci.nih.gov/

American Cancer Society (ACS) (Sociedad Oncológica Americana, ACS) 1599 Clifton Rd., NE Atlanta, GA 30329-4251 Gratuito: 1-800-227-2345 http://www.cancer.org/

Última revisión: 2012

Última modificación: 2012

Para más información de Harvard, en Inglés, haga clic en el logotipo: