Lupus (Lupus eritematoso sistémico)

¿Qué es?

Se cree que el lupus se desarrolla cuando el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error los propios tejidos de éste en vez de protegerlos de los invasores externos. Las proteínas inmunes denominadas autoanticuerpos atacan diferentes partes del cuerpo y provocan inflamación y daño de los tejidos en muchas partes del cuerpo que incluyen articulaciones, piel, riñones, sistema nervioso (cerebro, médula espinal y nervios), sangre, corazón, pulmones, sistema digestivo y ojos. Los autoanticuerpos también pueden fijarse a químicos del cuerpo y formar moléculas anormales llamadas inmunocomplejas que provocan inflamaciones y lesiones adicionales cuando se depositan en varios órganos y tejidos.

La causa exacta del lupus continúa siendo un misterio, aunque los científicos están investigando diferentes posibilidades y creen que son varios los factores que podrían jugar un papel en el desarrollo de la enfermedad. Los investigadores creen que pueden estar comprometidas las hormonas ya que el 90% de todos los pacientes son mujeres, generalmente en edad fértil. El lupus tiende a aparecer en familias, de manera que los factores genéticos pueden jugar un papel importante. Hay indicios de que la enfermedad puede ser más frecuente en personas con descendencia africana, amerindia, antillana y china. Algunos investigadores creen que la causa del lupus puede ser un virus u otro tipo de infección en personas susceptibles genéticamente a la enfermedad.

Esta enfermedad es relativamente rara y afecta a menos de una de 2.000 personas. El nombre científico de la enfermedad es lupus eritematoso sistémico o LES.

Síntomas

En algunas personas, el lupus solo causa una enfermedad leve, pero en otras provoca complicaciones potencialmente mortales. Los síntomas tienden a aparecer y desaparecer. Los períodos de síntomas intensificados se llaman brotes y los períodos de disminución de síntomas se llaman remisiones. Los brotes pueden deberse a diferentes factores como exposición al sol, infección, medicamentos y posible embarazo, pero a menudo, ocurren sin ninguna razón aparente.

El lupus tiene el potencial de afectar varias partes del cuerpo, de manera que provoca una amplia variedad de síntomas como:

malestar general
fiebre
pérdida del apetito
pérdida de peso
dolor muscular y de articulaciones, con dolor e hinchazón de articulaciones
sarpullido en forma de mariposa en las mejillas y el puente de la nariz, denominado sarpullido malar
fotosensibilidad de la piel (un sarpullido más amplio y síntomas parecidos a los de la gripe posteriores a la exposición a la luz del sol)
caída del cabello
un sarpullido discoide, que aparece como placas rojas firmes y redondas con bordes elevados
úlceras dolorosas en la boca, la nariz y las áreas genitales

Otros síntomas probables del lupus incluyen:

síntomas neurológicos (dolores de cabeza, convulsiones, problemas para pensar o accidente cerebral)
síntomas psiquiátricos como la psicosis, estado durante el cual ocurren alucinaciones
problemas cardiacos (ritmo cardiaco anormal, insuficiencia cardiaca, inflamación del músculo o revestimiento del corazón)
síntomas pulmonares, especialmente pleuritis, la cual causa una respiración dolorosa
pérdida de la visión
dolor o hinchazón en una extremidad debido a la trombosis (coágulos de sangre anormales)

Algunas personas desarrollan una forma de lupus que compromete solo la piel, llamada lupus cutáneo o lupus eritematoso discoide. Existe otra forma de lupus que se desarrolla posteriormente al uso de ciertos medicamentos (lupus inducido por medicamentos) como la procainamida y la hidralazina. Si bien el lupus inducido por medicamentos puede causar sarpullidos, artritis o fiebre que parecen ser similares a la forma sistémica de lupus, tiende a ser más leve.

Diagnóstico

Para comenzar, su médico controlará sus síntomas, su historia clínica y su exposición a factores que pueden provocar brotes de lupus. Luego, lo examinará para detectar sarpullidos en el rostro o la piel expuesta al sol, sensibilidad o hinchazón de las articulaciones y úlceras en la boca o la nariz. Escuchará el corazón y los pulmones con un estetoscopio en busca de signos de inflamación de la membrana que cubre el corazón (pericarditis) o inflamación de las membranas que cubren los pulmones (pleuritis).

Si su médico sospecha que usted tiene lupus, le indicará que se realice un análisis de sangre para detectar un tipo de anticuerpo, denominado anticuerpo antinuclear (ANA), que la mayoría de las personas con lupus tienen en la sangre. Sin embargo, debido a que a veces la prueba de ANA puede ser positiva en personas que no tienen lupus, es probable que le indique realizarse análisis de sangre de seguimiento para otras formas de anticuerpos. No se puede diagnosticar lupus solo en base a la prueba de ANA.

Su médico puede evaluar su condición conforme a los criterios establecidos por el Colegio Americano de Reumatología. Puede diagnosticar lupus aunque usted no reúna todos estos criterios, desarrollados para estudios de investigación. Si ha tenido 4 de los 11 criterios de lupus en algún momento de su enfermedad, aunque menos de cuatro estén activos al momento del diagnóstico, el diagnóstico es más certero y usted puede ser elegible para ingresar en un estudio de lupus.

Los criterios de lupus incluyen lo siguiente:

sarpullido malar
sarpullido discoide
fotosensibilidad
úlceras en la boca y la nariz
artritis
pericarditis, confirmada por un examen físico o un electrocardiograma (ECG), o pleuritis, confirmada por hallazgos físicos o una radiografía de tórax
trastorno del riñón, confirmado por niveles altos de proteína en la orina u otras anomalías específicas de la orina, especialmente glóbulos rojos que indican inflamación en el riñón
trastornos neurológicos, como convulsiones o psicosis (una enfermedad psiquiátrica seria)
trastorno sanguíneo, por ejemplo, indicios de niveles anormalmente bajos de glóbulos rojos (anemia), bajo número de glóbulos blancos (leucopenia) o plaquetas bajas (trombocitopenia)
trastorno inmunológico: se determina por la presencia de ciertos anticuerpos en la sangre, que pueden incluir una prueba positiva de anti-ADN de doble cadena, una prueba positiva de anticuerpos anti-Smith, una prueba positiva de sífilis aunque usted no tenga sífilis o una prueba positiva de anticuerpos antifosfolípidos (un anticuerpo relacionado con el aborto o coágulos de sangre)
prueba de ANA positiva

Las demás pruebas que se pueden realizar para ayudar a diagnosticar el lupus incluyen:

velocidad de sedimentación globular (VSG), un análisis de sangre que indica la presencia de inflamación
un análisis de sangre que controla los niveles de proteínas comprometidos en la función inmunológica
una biopsia de piel o del riñón (toma de una muestra pequeña de tejido para examinarla en el laboratorio)
análisis de sangre adicionales para detectar autoanticuerpos

Duración

El lupus es una condición (crónica) de larga duración, aunque puede haber períodos en los cuales la enfermedad está relativamente inactiva o incluso completamente quieta.

Prevención

Dado que los médicos no han determinado la causa del lupus, no hay forma de prevenirlo. Usted puede prevenir los brotes de la enfermedad evitando la exposición al sol lo más posible y utilizando pantalla solar mientras está al sol.

Tratamiento

El lupus puede tratarse con diferentes tipos de medicamentos, incluidos:

antiinflamatorios no esteroides (AINE), tales como el ibuprofeno (Advil, Motrin y otras marcas comerciales) o el naproxeno (Aleve, Naprosyn y otros)
antipalúdicos, como la hidrocloroquina (Plaquenil), la cloroquina (Aralen) o la quinacrina
corticoesterioides, como la prednisona (Deltasone y otros), la hidrocortisona, la metilprednisolona (Medrol y otros) o la dexametasona (Decadron y otros)
inmunosupresores, como la azatioprina (Imuran), la ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar) o el micofenolato mofetil (CellCept)
metotrexato (Rheumatrex, Folex, Methotrexate LPF)

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico de inmediato si tiene algún síntoma de lupus, especialmente si desarrolla problemas de la piel (sarpullido malar o discoide, fotosensibilidad, úlceras en la boca o la nariz), acompañado de fatiga, fiebre, dolor en las articulaciones, poco apetito y pérdida de peso.

Pronóstico

La mayoría de las personas con lupus tienen un tiempo de vida normal. Sin embargo, la expectativa y la calidad de vida varían mucho según la severidad de la enfermedad. La enfermedad cardiovascular, incluidos los ataques cardiacos, es más frecuente entre las personas con lupus. La presencia de enfermedad cardiovascular empeora el pronóstico. Las perspectivas también empeoran si la enfermedad ha afectado seriamente a los riñones o al cerebro, o ha causado un recuento bajo de plaquetas.

Información adicional

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculo-esqueléticas y de la Piel) Centro de Información de los Institutos Nacionales de Salud 1 AMS Circle, Bethesda, MD 20892-3675 Teléfono: 301-495-4484 Gratuito: 1-877-226-4267 TTY: 301-565-2966 http://www.niams.nih.gov/

Lupus Foundation of America (Fundación Americana del Lupus) 2000 L St., N.W. Suite 710, Washington, D.C. 20036 Teléfono: 202-349-1155 Gratuito: 1-800-558-0121 http://www.lupus.org/

American College of Rheumatology (Colegio Americano de Reumatología) 2200 Lake Boulevard NE, Atlanta, GA 30319 Teléfono: (404) 633-3777
Fax: (404) 633-1870

Última revisión: 2012

Última modificación: 2012

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