¿Qué es?
La púrpura trombótica inmune (PTI) puede describirse al definir las tres palabras que forman su nombre:
- Inmune: significa que la enfermedad está causada por el sistema inmunitario, que produce células y anticuerpos que atacan las propias plaquetas (células en la sangre que ayudan a la coagulación) de la persona.
- Trombocitopénica: significa que la enfermedad está relacionada con los bajos niveles de trombocitos, otro nombre que reciben las plaquetas.
- Púrpura: significa que la enfermedad produce un salpullido de color púrpura o rojo causado por la sangre debajo de la piel.
En resumen, la PTI es una enfermedad en la cual los bajos niveles de plaquetas conducen generalmente a la púrpura y a otras formas anormales de hemorragia (sangrado).
En las personas con PTI, el sistema inmune produce proteínas anormales llamadas anticuerpos antiplaquetarios. Estas proteínas se fijan a la superficie de las plaquetas de la sangre como si las plaquetas fueran “extrañas” o como si estuvieran atacando a las bacterias o a los virus. A medida que las plaquetas afectadas circulan por la sangre, el bazo las reconoce como anormales y las elimina de la sangre. A medida que el bazo elimina las plaquetas, el nivel de plaquetas en sangre cae a un límite más bajo que lo normal (alrededor de 130.000 por mililitro cúbico de sangre) y se le diagnostica trombocitopenia al paciente. Cuando los niveles de plaquetas caen dentro del rango de 30.000 a 50.000, la persona podría comenzar a tener hemorragias anormales después de una lesión menor en la piel, como un pequeño corte, un magullón, una inyección recetada por un médico, análisis de sangre o una extracción dental. Si los niveles de plaquetas caen por debajo de las 10.000, la persona tiene un alto riesgo de sufrir de sangrado aún cuando no hay ninguna lesión. Este tipo de hemorragia es especialmente peligroso si sucede dentro del cráneo, hemorragia conocida como intracraneal.
Hay dos tipos de PTI: aguda y crónica:
- PTI aguda: esta forma de PTI dura menos de seis meses y generalmente afecta a los niños, más comúnmente a aquellos entre los 2 y 6 años de edad. Usualmente aparece inmediatamente después de una infección viral. La mayoría de los niños con PTI aguda se recuperan sin tratamiento y su recuento de plaquetas finalmente recupera sus niveles normales. Sin embargo, el 7 al 28% de las personas con PTI aguda llegan a desarrollar PTI crónica.
- PTI crónica: esta forma de PTI dura más de seis meses y generalmente afecta a los adultos entre los 20 y 40 años de edad; además requiere tratamiento médico para restablecer los niveles normales de plaquetas. La PTI crónica es tres veces más frecuente en mujeres que en hombres. Usualmente, una persona presenta hemorragias ocasionales de leves a moderadas durante semanas o meses antes de visitar a un médico.
En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de la PTI. En pocos casos, puede ser una reacción a un medicamento específico o a un ingrediente de algún alimento, como la quinina en el agua tónica. En Estados Unidos, la PTI es una enfermedad relativamente rara que afecta a alrededor de cuatro de cada 100.000 personas cada año.
Síntomas
La PTI no causa síntomas siempre que su nivel de plaquetas siga estando por encima de 50.000, que por lo general es el mínimo necesario para prevenir las hemorragias anormales. Cuando los niveles de plaquetas son bajos, la PTI puede causar diferentes síntomas, según el tipo de PTI:
- PTI aguda: los síntomas generalmente comienzan de repente, a menudo una a tres semanas después de una infección viral. El primer signo de la enfermedad podría ser un salpullido de color púrpura o rojo en la piel de la pierna o magullones anormales después de un traumatismo menor. Podrían haber también áreas de hemorragia o “ampollas de sangre” sobre la superficie de los labios o las encías, además de hemorragias nasales graves o frecuentes. Por lo demás, el niño parece normal y activo.
- PTI crónica: un paciente típico con PTI crónica es una mujer adulta que tuvo episodios intermitentes de magullones inexplicables, cortes que tienden a sanar lentamente y hemorragias prolongadas después de una extracción dental, y por lo general con periodos menstruales abundantes y largos. A veces, los síntomas en un adulto con PTI crónica aparecerán de repente, como ocurre en niños con PTI aguda.
Diagnóstico
Es importante que le cuente a su médico sobre todos los medicamentos recetados y de venta libre, medicamentos a base de hierbas y naturales que usted o su hijo toman. Su médico lo examinará a usted y a su hijo prestando especial atención a sus salpullidos, a las áreas con magullones, a los cortes que sangran o a otros síntomas de hemorragia anormales. Su médico le pedirá uno o más de los siguientes análisis de sangre:
- Análisis de sangre: podrían hacerse varios análisis de sangre, incluidos un análisis para evaluar la presencia de anticuerpos antiplaquetarios.
- Extendido de sangre: mediante este análisis, se unta un portaobjetos de vidrio con una gota de sangre para evaluar con un microscopio el tamaño, la forma y la apariencia general de las plaquetas y otras células sanguíneas.
Según los resultados de estos análisis, podría ser necesaria una biopsia de médula ósea, especialmente si el paciente es un niño que no tuvo infecciones recientes o a un adulto que tuvo hemorragias anormales y ocasionales durante largo tiempo. En una biopsia de médula ósea, se extrae una pequeña muestra de médula ósea y se la examina en un laboratorio.
Duración
La PTI aguda dura seis meses o menos y el 75% de los niños se recupera por sí solo en dos a tres meses. La PTI tiende a aparecer y desaparecer durante muchos años.
Prevención
No existe una manera de prevenir la PTI. Si una sustancia causó esta condición, le dirán que usted o su hijo eviten esta sustancia.
Tratamiento
El tratamiento varía según si la PTI es aguda o crónica:
- PTI aguda: dado que la mayoría de los niños con PTI aguda se recuperan sin tratamiento, los médicos usualmente no recetan medicamentos a menos que haya una hemorragia seria o que el recuento de plaquetas haya caído por debajo de 20.000. Si sucede esto, se trata al niño con prednisona (un esteroide sintético que se vende en varias marcas comerciales) por boca y gammaglobulina o inmunoglobulina anti-D (Rho) (WinRho) por vía intravenosa (dentro de la vena).
- IPT crónica: un adulto TPI crónica se trata cuando el recuento de plaquetas cae por debajo de 20.000 o cuando el recuento de plaquetas cae por debajo de 50.000 y hay sangrado activo. El tratamiento a un adulto usualmente comienza con la prednisona. Si la prednisona no mantiene el recuento de plaquetas por encima de 50.000 o si la dosis de prednisona tiene que mantenerse alta, los médicos en la mayoría de las veces receta gammaglobulina intravenosa o inmunoglobulina anti-D (Rho). Si esto no resulta efectivo, entonces podría ser necesario quitar quirúrgicamente el bazo. Otros medicamentos que se recetan para mantener un nivel normal de recuento de plaquetas incluyen el danazol (Danocrine), la azatioprina (Imuran), la ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar), la vincristina (Oncovin, entre otros) y la vinblastina (Velban).
Todos los medicamentos, los alimentos y las bebidas serán evaluados para asegurarse que no contengan un ingrediente que podría desencadenar la PTI. Por ejemplo, en ciertas personas, ingerir quinina puede causar un descenso en el recuento de plaquetas.
Durante el tratamiento de la PTI, le recomendarán a usted y su hijo que evite la práctica de deportes y otras actividades físicas que presentan un alto riesgo de lesiones, especialmente cerebrales.
Cuándo llamar a un profesional
Llame a su médico si tiene episodios de hemorragias anormales, incluidos magullones por golpes menores, sangrado prolongado por pequeños cortes, sangrado menstrual anormal o hemorragia prolongada después de una cirugía menor o una intervención en la boca.
Si es padre, llame a su pediatra o al médico de familia si su hijo desarrolla signos de hemorragias anormales, como magullones por golpes menores, salpullido de color púrpura o rojo, hemorragias nasales abundantes y frecuentes, hemorragias en las encías o ampollas con sangre dentro de la boca o los labios.
Pronóstico
En los niños, el pronóstico de la PTI aguda es generalmente muy bueno. Alrededor del 75% de los pacientes se recuperan dentro de tres meses y alrededor del 80% se recupera dentro de seis semanas. Menos del 1% de los niños con PTI presentan hemorragias dentro del cráneo. Solo un pequeño porcentaje de los niños desarrollan PTI crónica y la mayoría no presenta hemorragias graves.
En los adultos, los síntomas de la PTI crónica usualmente aparecen y desaparecen. Cuando es necesario medicar al paciente, alrededor del 50% tratado con la prednisona recuperan sus niveles normales de recuento de plaquetas dentro de la cuarta a sexta semanas. No obstante, en muchas personas el recuento de plaquetas cae nuevamente si se reduce la cantidad de prednisona. Si sucede esto, los médicos podrían recomendarle al paciente que se opere para quitarle el bazo. Dentro de la semana de haberse extirpado el bazo, alrededor del 70% de los pacientes adultos con PTI crónica presentan recuentos normales de plaquetas.
Información adicional
National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) (Insituto Nacional de Corazón, Pulmón y Sangre, NHLBI) 6701 Rockledge Drive P.O. Box 30105 Bethesda, MD 20824-0105 Teléfono: (301) 592-8573 http://www.nhlbi.nih.gov/
National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID) (Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas, NIAID) Building 31, Room 7A-50 31 Center Drive MSC 2520 Bethesda, MD 20892-2520 Teléfono: (301) 496-5717 http://www.niaid.nih.gov/
Office of Rare Diseases National Institutes of Health (Centro de Información sobre Enfermedades Raras) Institutos Nacionales de Salud 31 Center Drive, MSC 2084 Building 31, Room 1B-19 Bethesda, MD 20892-2084 Teléfono: (301) 402-4336 Fax: (301) 480-9655 http://rarediseases.info.nih.gov/
American Academy of Family Physicians, AAFP (Academia Americana de Médicos de Familia, AAFP) 11400 Tomahawk Creek Parkway Leawood, KS 66211-2672 Teléfono: (913) 906-6000 Gratuito: (800) 274-2237 http://www.familydoctor.org/
National Organization for Rare Disorders, Inc. (Organización Nacional para Trastornos Raros, NORD) P.O. Box 8923 New Fairfield, CT 06812-8923 Teléfono: (203) 746-6518 Gratuito: (800) 999-6673 Fax: (203) 746-6481 http://www.rarediseases.org/
Última revisión: 2008-09-11T00:00:00-06:00
Última modificación: 2008-09-26T00:00:00-06:00
Fuente: Copyright © 2008 por Harvard University. Todos los derechos reservados. Usado con el permiso de Staywell.
Para más información de Harvard, en Inglés, haga clic en el logotipo:
