Síndrome de Kawasaki

¿Qué es?

El síndrome de Kawasaki es una enfermedad rara que típicamente afecta a niños menores de 5 años. Es también conocida como síndrome de ganglio linfático mucocutáneo. El síndrome de Kawasaki es una enfermedad misteriosa de causa desconocida, aunque algunos científicos sospechan que la causa podría ser un tipo de bacteria (como el estafilococo o el estreptococo). El síndrome de Kawasaki fue identificado por primera vez en 1967 en niños japoneses, y en el transcurso de nueve años se informaron en America casos de la enfermedad en niños que vivían en Hawai. Aunque los investigadores creen que el síndrome de Kawasaki podría haber sido causado por una infección transportada entre Japón y Hawai, no existe confirmación de que el síndrome de Kawasaki se transmita por el contacto entre personas. Pruebas recientes sugieren que los factores genéticos podrían ser también importantes; sin embargo, la causa del síndrome de Kawasaki sigue siendo un misterio.

El síndrome de Kawasaki enferma a los niños ya que desencadena una inflamación (hinchazón) en diferentes partes del cuerpo. En el corazón, esta inflamación puede ser una miocarditis (inflamación del músculo cardiaco), una pericarditis (inflamación de las membranas que recubren el corazón) o una valvulitis (inflamación de la válvulas cardiacas). El síndrome de Kawasaki puede causar un tipo de meningitis (inflamación de las membranas que recubren el cerebro y la médula espinal) y puede ocasionar inflamación en la piel, los ojos, los pulmones, los ganglios linfáticos, las articulaciones y la boca. Sin embargo, el problema más peligroso relacionado con el síndrome de Kawasaki es la amenaza de vasculitis (inflamación), especialmente en las arterias de mediano calibre. Esta vasculitis puede ser especialmente peligrosa cuando daña las arterias coronarias del corazón, que causa un agrandamiento anormal (dilatación) o una protuberancia (aneurisma) en estos vasos. En casos raros, el daño arterial relacionado con el síndrome de Kawasaki puede interferir significativamente con el suministro de sangre del corazón, hasta el punto de causar un ataque cardiaco en un niño pequeño.

En Estados Unidos y otros países industrializados, el síndrome de Kawasaki es en la actualidad la causa más común de enfermedad cardiaca que no está presente al momento de nacer en los niños. Según las estadísticas del gobierno americano, aproximadamente 4.200 personas con el síndrome de Kawasaki fueron hospitalizados en el año 2000. Setenta y cinco al 80% de las personas eran niños menores de 5 años de edad. A menudo afecta a los niños más que a las niñas.

Síntomas

Dado que no existe un examen disponible para confirmar que una persona tiene el síndrome de Kawasaki, los médicos definen esta condición según la combinación de problemas que genera este síndrome. La típica persona con esta enfermedad tiene fiebre alta (usualmente 104° Fahrenheit (40° Celsius) o más) durante al menos 5 días. Esta fiebre usualmente está acompañada por al menos cuatro de los siguientes síntomas adicionales:

conjuntivitis en ambos ojos (ojos inyectados de sangre)
síntomas que afectan la boca o la garganta, incluidos enrojecimiento e inflamación de los labios que adoptan el color de la fresa.
síntomas que afectan las manos o los pies, además de inflamación, enrojecimiento de la piel de las palmas de las manos y de las plantas de los pies o piel escamada en la punta de los dedos de las manos, de los pies, en las palmas de las manos o en las plantas de los pies.
salpullido, principalmente en el torso
nódulos inflamados en el cuello

Las personas con el síndrome de Kawasaki pueden tener otros síntomas que no son parte de la definición de la enfermedad. Estos pueden incluir:

dolor e inflamación en las articulaciones
diarrea
vómitos
dolor abdominal
tos
dolor de oído
goteo nasal
irritabilidad
convulsiones
debilidad en los brazos y las piernas.
debilidad de los músculos faciales
anomalías en el ritmo cardiaco
signos de insuficiencia cardiaca

Diagnóstico

Dado que el síndrome de Kawasaki es raro en Estados Unidos, los médicos querrán revisarlo para detectar otras enfermedades más comunes y que causen síntomas similares.

Si su médico sospecha que su hijo tiene síndrome de Kawasaki, podría comenzar el examen averiguando lo siguiente:

la medicación que toma su hijo para descartar reacción a algún medicamento
cualquier exposición reciente a alguien con amigdalitis estreptocócica para descartar la escarlatina, causada por un infección estreptocócica
cualquier exposición reciente a alguien con sarampión para descartar sarampión si el niño no fue vacunado contra esta enfermedad
cualquier picadura de garrapata reciente para descartar la Fiebre de las Montañas Rocosas

Como parte del estudio de diagnóstico del síndrome de Kawasaki, su médico podría pedirle análisis de sangre y procedimientos de diagnóstico para detectar causas infecciosas y no infecciosas de los síntomas de sus hijos. Una vez que existe la posibilidad de la presencia del síndrome de Kawasaki, su médico podría programar un ecocardiograma, un examen indoloro que usa ondas sonoras para delinear la estructura del corazón. Esto le permite al médico detectar toda dilatación o aneurisma en las arterias coronarias. En algunos casos, su médico podría recomendarle una angiografía coronaria, un procedimiento mediante el cual se inyecta un tinte dentro de las arterias que llevan sangre al corazón para detectar signos de aneurismas o estrechamiento típico del síndrome de Kawasaki.

Su médico diagnosticará el síndrome de Kawasaki si su hijo tiene síntomas que coinciden con la definición de la enfermedad y si no existe otra explicación para estos síntomas. Los investigadores continúan estudiante pruebas de diagnóstico confiables para detectar esta enfermedad, sin embargo hasta el momento no existen pruebas disponibles.

Duración

El síndrome de Kawasaki dura varias semanas y progresa en tres etapas diferentes:

Fase aguda: esta es la parte más intensa de la enfermedad, cuando los síntomas son más severos. Usualmente dura una a dos semanas.
Fase subaguda: esta etapa comienza cuando la fiebre, el salpullido y los ganglios linfáticos desaparecen. Sin embargo, el niño aún se siente irritable, tiene poco apetito y leve enrojecimiento en los ojos, y podría desarrollar piel escamada en los dedos de la mano y en los dedos de los pies. Esta etapa usualmente termina tres a cuatro semanas después de haberse manifestado la fiebre.
Etapa de convalecencia: esta etapa comienza cuando han desaparecido todos los síntomas clínicos, aunque los resultados de los análisis de sangre llamados velocidad de eritrosedimentación (VES), un indicador de que aún hay inflamación en el organismo, siguen siendo anormales. Cuando los resultados de la VES vuelven a ser normales, usualmente seis a ocho semanas después de aparecida la fiebre, comienza la etapa de convalecencia.

Prevención

Dado que se desconoce la causa del síndrome de Kawasaki, no hay manera de prevenirla.

Tratamiento

El síndrome de Kawasaki se trata con una dosis simple de gammaglobulina, que se inyecta directamente en la vena, junto con una aspirina que se toma por boca. La gammaglobulina es una colección purificada de proteínas y anticuerpos de sangre donada, no obstante se desconoce porqué resulta efectiva contra la enfermedad. Las inyecciones de gammaglobulina podrían repetirse durante varios días si la fiebre continúa.

Generalmente se previene a los padres de darle aspirinas a los niños porque pueden desencadenar el síndrome de Reye, un trastorno serio que puede dañar el cerebro y el hígado. Sin embargo, la aspirina es el mejor tratamiento para el síndrome de Kawasaki, por eso los beneficios superan el riego de contraer el síndrome de Reye, que es raro. El niño generalmente continua tomando aspirina durante seis a ocho semanas después de que ceden los síntomas agudos del síndrome de Kawasaki.

No siempre resultan beneficiosos otros tratamientos, como los corticosteroides o los medicamentos inmunosupresores, sin embargo se recomiendan si las inyecciones de gammaglobulina no son efectivas. A veces se recomienda un procedimiento llamado plasmaféresis cuando el caso de síndrome de Kawasaki no responde a otros tratamientos. Mediante la plasmaféresis, se extrae la sangre del cuerpo, se la filtra para eliminar proteínas (incluidas los anticuerpos) y luego se la vuelve a introducir en el cuerpo.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico inmediatamente si su hijo desarrolla fiebre alta, con o si otros síntomas propios del síndrome Kawasaki.

Pronóstico

Sin tratamiento adecuado, el 20 a 25% de los niños con síndrome de Kawasaki desarrollan anomalías en sus arterias coronarias. Con tratamiento, este porcentaje disminuye entre 2 a 4%. En general, el riesgo de muerte por complicaciones cardiacas es alrededor del 1 al 2%, más comúnmente durante los primeros dos a 12 semanas de la enfermedad.

Hasta el 25% de las personas con síndrome de Kawasaki presentan aneurismas coronarios durante los primeros tres meses de la enfermedad. Los aneurismas a menudo desaparecen por sí solos uno o dos años después de haberse manifestado la enfermedad. No obstante, la enfermedad arterial coronaria podría desarrollarse más tarde en arterias coronarias ya inflamadas. Por esta razón, se recomienda evaluar periódicamente a todos los niños que tuvieron la enfermedad de Kawasaki. Los niños que siguen teniendo síntomas de enfermedad cardiaca (como dolor en el pecho) o insuficiencia coronaria durante la etapa aguda de la enfermedad, generalmente requieren evaluación regular, con pruebas de esfuerzo, ecocardiograma y a veces angiografía coronaria. Si la salud cardiaca se deteriora debido al daño en las arterias coronarias, podría ser necesaria la cirugía para corregir el problema.

Información adicional

Office of Rare Diseases National Institutes of Health (Oficina de Enfermedades Raras del Instituto Nacional de Salud) 6100 Executive Blvd. Room 3B01, MSC 7518 Bethesda, MD 20892-7518 Teléfono: (301) 402-4336 Fax: (301) 480-9655 Correo electrónico: ord@od.nih.gov Web: http://rarediseases.info.nih.gov/

National Institute of Allergy and Infectious Diseases, NIAID (Instituto Nacional de Alergia y Enfermedades Infecciosas, NIAID) Oficina de Comunicaciones y Relaciones Públicas 6610 Rockledge Drive, MSC6612 Bethesda, MD 20892-6612 Teléfono: (301) 496-5717 http://www.niaid.nih.gov/

National Center for Infectious Diseases Office of Health Communication Centers for Disease Control and Prevention (Centro Nacional de Enfermedades Infecciosas) Oficina de Comunicación sobre Salud. Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. Mailstop C-14 1600 Clifton Road Atlanta, GA 30333 Gratuito: (888) 232-3228 http://www.cdc.gov/ncidod/

National Heart, Lung, and Blood Institute, NHLBI (Instituto Nacional del Corazón, el Pulmón y la Sangre, NHLBI) P.O. Box 30105 Bethesda, MD 20824-0105 Teléfono: (301) 592-8573 TTY: (240) 629-3255 Fax: (301) 592-8563 Correo electrónico: nhlbiinfo@rover.nhlbi.nih.gov Web: http://www.nhlbi.nih.gov/

Última revisión: 2007-01-30T00:00:00-07:00

Última modificación: 2007-03-09T00:00:00-07:00

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