Granulomatosis de Wegener

¿Qué es?

La granulomatosis de Wegener es una forma de inflamación de los vasos sanguíneos, llamada vasculitis, poco frecuente y potencialmente mortal.

La inflamación de la granulomatosis de Wegener daña las paredes de las arterias y venas pequeñas y medianas. Este daño interfiere con el suministro de sangre normal a los tejidos circundantes, lo cual lesiona y destruye el tejido en muchas áreas del cuerpo. Los tejidos afectados por la granulomatosis de Wegener presentan islotes de células inflamadas, llamados granulomas, cuando se examinan con un microscopio.

Hay tres áreas en el cuerpo que se ven afectadas con más frecuencia: las vías respiratorias altas (incluso los senos, la tráquea y la nariz), los pulmones y los riñones. En las vías respiratorias altas, la destrucción de tejido relacionado con la granulomatosis de Wegener provoca problemas nasales y sinusales crónicos (de larga duración). Entre el 90 y el 95 por ciento de las personas con granulomatosis de Wegener consultan a sus médicos por primera vez por sinusitis, goteo nasal persistente o frecuente sangrado nasal. En el 80 por ciento de las personas con granulomatosis de Wegener, la inflamación ataca a los pulmones también, lo cual provoca una enfermedad respiratoria que incluye tos, falta de aire, sibilancias y tos sanguinolenta. Los daños renales afectan al 80 por ciento de las personas con granulomatosis de Wegener, pero en muchos casos, este daño es leve y no provoca síntomas. En alrededor del 20 por ciento de las personas con daño renal provocado por la granulomatosis de Wegener, el daño es lo suficientemente severo como para provocar síntomas de falla renal causados por la inflamación de los riñones. De manera menos predecible, la granulomatosis de Wegener comprende otros órganos, incluso los ojos, los oídos, la piel, las articulaciones, el corazón y los nervios.

Aunque la causa exacta de la inflamación en los vasos sanguíneos provocada por la granulomatosis de Wegener se desconoce, las investigaciones sugieren un trastorno autoinmunitario, una enfermedad en la que las defensas inmunológicas del cuerpo atacan por error las células y los tejidos del propio cuerpo. En la granulomatosis de Wegener, este ataque inmunológico ataca los vasos sanguíneos, disparando la inflamación y el daño. Hasta ahora, los investigadores han encontrado al menos una proteína inmune que ataca al cuerpo que parece estar relacionada con el daño provocado por la granulomatosis de Wegener. Esta proteína inmunitaria llamada anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) se ha identificado en la sangre de muchas personas con granulomatosis de Wegener activa.

La granulomatosis de Wegener es muy poco frecuente; afecta solamente a 11 de cada 1 millón de personas cada año en Estados Unidos. Aunque se ha reportado en personas de todas las razas y grupos etarios, afecta típicamente a los caucásicos de edad media, generalmente comenzando aproximadamente entre los 40 y 50 años de edad. Es más común en los hombres.

Síntomas

Cuando la enfermedad se desarrolla por primera vez, la mayoría de las personas con granulomatosis de Wegener se queja de problemas de las vías respiratorias altas, especialmente congestión nasal persistente y sangrados nasales. Estos síntomas pueden ocurrir junto con otros como fiebre, malestar (sentirse enfermo en general), debilidad, fatiga, pérdida de peso, sudoraciones nocturnas, dolor en las articulaciones o dolores musculares. A medida que la enfermedad empeora, los síntomas de las vías respiratorias altas, a menudo, se agudizan. Otras partes del cuerpo pueden verse afectadas también.

Dependiendo de la ubicación y gravedad de la inflamación, cualquiera de las siguientes situaciones puede ocurrir:

Síntomas de sinusitis crónica, como dolor sinusal, secreción nasal incolora, llagas o costras en la nariz.
Dolor de oídos y pérdida de la audición.
Síntomas pulmonares, como tos, falta de aire, dificultades para respirar, tos sanguinolenta o molestias en el pecho; esto puede ser provocado por una inflamación de los pulmones y las vías respiratorias o debido a coágulos sanguíneos en los pulmones.
Encías inflamadas.
«Defecto de nariz en silla de montar», una muesca en el puente de la nariz debido a una inflamación del cartílago.
Úlceras en las amígdalas.
Síntomas oculares, como dolor de ojos, enrojecimiento, sensación de ardor o en casos poco frecuentes, visión debilitada o doble visión.
Síntomas de piel, manchas rojas o púrpuras, pequeñas ampollas, úlceras o pequeños nódulos.
Articulaciones inflamadas (debido a la artritis) o miembros inflamados (debido a coágulos sanguíneos).
Síntomas provocados por un estrechamiento de la porción superior de la tráquea (llamado estenosis subglótica), el cual puede tener como consecuencia ronquera, tos y problemas de respiración.

Diagnóstico

Su médico puede sospechar que usted tiene granulomatosis de Wegener si tiene síntomas de sinusitis, infección del tracto respiratorio o alergias respiratorias inusualmente persistentes y si sus síntomas han empeorado a pesar de haber recibido un tratamiento estándar. Debido a que muchos síntomas tempranos de la granulomatosis de Wegener son tan similares a los de los problemas respiratorios más comunes y leves, la persona promedio con granulomatosis de Wegener, a menudo, tiene síntomas durante meses antes de que se le realice el diagnóstico correcto.

Su médico revisará sus síntomas y su historia clínica, incluso cualquier tratamiento que haya recibido hasta ahora. Durante un examen físico minucioso, su médico prestará especial atención al tracto respiratorio completo, desde la punta de su nariz hasta la base de sus pulmones, en busca de evidencia de inflamación y de lesiones en los tejidos. Su médico puede examinar sus ojos, oídos, corazón y piel en busca de cualquier signo de que la presencia de granulomatosis de Wegener ha afectado estas áreas.

Después del examen físico, su médico podría pedirle otros exámenes en busca de evidencia de inflamación y daño en los órganos, especialmente en el tracto respiratorio superior, los pulmones y los riñones. Estos exámenes podrían incluir:

Biometría hemática (recuento de sangre) completo en busca de evidencias de anemia, la cual es común en la granulomatosis de Wegener, o un recuento anormal de glóbulos blancos o de plaquetas que podría sugerir otro diagnóstico
Análisis de sangre, llamados velocidad de eritrosedimentación (VES) o proteína C reactiva (PCR), miden la inflamación a nivel corporal
Análisis del panel químico para medir los niveles de nitrógeno ureico sanguíneo (BUN) y creatinina (dos químicos presentes en su sangre que reflejan daño renal)
Análisis de sangre en busca del anticuerpo anticitoplasmático de neutrófilo (ANCA) porque este anticuerpo se encuentra en hasta el 90 por ciento de las personas con granulomatosis de Wegener
Análisis de orina para ver si hay daños en los riñones
Radiografía torácica para buscar evidencias de daño pulmonar o nódulos
Una radiografía o una tomografía computarizada (TC) de los senos para determinar si tiene sinusitis, lo cual es común en los pacientes con granulomatosis de Wegener

Estas pruebas también ayudan a verificar la presencia de otras enfermedades que pueden causar síntomas similares a la granulomatosis de Wegener.

La única manera de confirmar si usted tiene granulomatosis de Wegener es por medio de una biopsia. Esto comprende tomar tejido de un órgano afectado (como los senos, pulmones o riñones) y examinarlo con un microscopio en busca de granulomas y áreas de inflamación. Aunque un análisis de sangre de anticuerpo positivo puede sustentar el diagnóstico en algunas personas, esta prueba sola no es suficiente para confirmar la granulomatosis de Wegener porque otras condiciones también están relacionadas con este anticuerpo y porque algunas personas con Wegener no tienen este anticuerpo.

Duración

La granulomatosis de Wegener puede provocar la muerte rápidamente en personas con múltiples órganos afectados que no reciban el tratamiento apropiado. Con el tratamiento, los síntomas pueden desaparecer por largos períodos, aunque las recaídas son comunes. La mayoría de las personas pasan al menos dos años en tratamiento bajo la supervisión médica desde el momento del diagnóstico.

Prevención

No hay manera de prevenir la granulomatosis de Wegener porque su causa es desconocida.

Tratamiento

Para la enfermedad en estado activo o severo, su médico puede recomendarle un tratamiento con una combinación de dos medicamentos: el medicamento antiinflamatorio prednisona (que se vende bajo varias marcas) y ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar), que es un medicamento inmunosupresor. Por ejemplo, cuando los riñones y los pulmones están comprometidos, estos poderosos medicamentos pueden salvar la vida; sin embargo, para etapas de la enfermedad más leves o más limitadas (por ejemplo, cuando Wegener afecta sólo los senos paranasales), una terapia menos agresiva, como metotrexato (Folex, Methotrexate LPF, Rheumatrex), puede ser eficaz. A medida que sus síntomas disminuyen, su médico puede reducir la dosis de cada medicamento gradualmente. Eventualmente, puede no necesitar prednisona. Una vez que la granulomatosis de Wegener mejore y haya tomado ciclofosfamida durante tres y hasta seis meses, su médico puede sugerirle un cambio a metotrexato o azatioprina por un total de un año de tratamiento. Sin embargo, tratamientos más largos pueden ser necesarios si el control de la enfermedad se ve interrumpida por períodos activos de la enfermedad.

Debido a que la ciclofosfamida es una droga muy potente, puede provocar efectos secundarios severos. En hasta la mitad de las personas que la consumen, la ciclofosfamida puede dañar la vejiga, provocando sangrados (llamada cistitis hemorrágica). En otros casos, el medicamento incrementa el riesgo de la persona a contraer una infección severa al suprimir la producción de células blancas que combaten infecciones en la médula ósea. A largo plazo, la ciclofosfamida también parece incrementar el riesgo de desarrollar ciertos tipos de cáncer, especialmente cáncer de vejiga y linfoma. Si desarrolla efectos secundarios severos relacionados con la ciclofosfamida, su médico puede recetarle metotrexato o azatioprina (Imuran) como medicamento alternativo. Además, algunos estudios sugieren que el micofenolato mofetilo (CellCept) o la ciclosporina (Neoral y otros) pueden ser opciones menos tóxicas.

En ciertas personas puede ser útil un procedimiento llamado plasmaféresis, por el cual la sangre se filtra y se devuelve al cuerpo, quizás porque elimina los anticuerpos nocivos que se piensa que son los que dañan órganos. Nuevos tratamientos aprobados para la artritis reumatoide, como el adalimumab (Humira), rituximab (Rituxan) e infliximab (Remicade) se están estudiando como tratamientos potenciales para la granulomatosis de Wegener.

Cuándo llamar a un profesional

Haga una consulta con su médico si tiene la nariz congestionada de manera crónica, goteo nasal, hemorragias nasales o tos. Recuerde que incluso con estos síntomas, es más probable que tenga infección sinusal o viral que granulomatosis de Wegener, la cual es muy poco frecuente.

Pronóstico

Antes de las opciones de tratamiento actuales, sólo el 10 por ciento de las personas con granulomatosis de Wegener sobrevivía 2 años. Ahora, la supervivencia es de 5 años en aproximadamente el 80 por ciento de los casos o más. Con el tratamiento, más del 90 por ciento de las personas con granulomatosis de Wegener entra en remisión, aunque la mitad sufre recidivas cuando los medicamentos se reducen o interrumpen. Los que no tienen una recidiva pueden permanecer en remisión durante muchos años, a menudo sin necesidad de más medicamentos.

Información adicional

National Institute of Allergy and Infectious Diseases (Instituto Nacional de Alergia y Enfermedades Infecciosas, NIAID) 6610 Rockledge Drive, MSC 6612 Bethesda, MD 20892-2520 Toll-Free: 1-866-284-4107 TDD: 1-800-877-8339 http://www.niaid.nih.gov/

Wegener’s Granulomatosis Support Group (Grupo de Apoyo para la Granulomatosis de Wegener) P.O. Box 28660 Kansas City, MO 64188-8660 Toll-Free: 1-800-277-9474 http://www.essentialtremor.org/

American College of Rheumatology (Colegio Norteamericano de Reumatología) 1800 Century Place, Suite 250 Atlanta, GA 30345 Teléfono: 404-633-3777 Fax: 404-633-1870 http://www.rheumatology.org/

Última revisión: 2008-07-23T00:00:00-06:00

Última modificación: 07-11-2007 T00:00:00-07:00