¿Qué es?
El síndrome de Behcet, también llamada enfermedad de Behcet, es una enfermedad poco frecuente que afecta principalmente a los adultos jóvenes. Llamada en honor a Hulusi Behcet, dermatólogo turco. Este síndrome provoca la inflamación de muchas partes del cuerpo, incluidas la piel del área de los genitales, la mucosa de la boca, los ojos y el sistema nervioso, las articulaciones y los vasos sanguíneos. Los problemas más característicos incluyen úlceras en las zonas de la boca y los genitales e inflamación grave de los ojos.
Aunque no se sabe la causa de la enfermedad, se cree que afecta la respuesta inmunológica , es decir que el mecanismo de defensa del cuerpo funciona mal y comienza a atacar los propios tejidos del cuerpo. Los investigadores creen que hay algún factor en el ambiente que desencadena los síntomas en las personas propensas a problemas inmunológicos. Por ejemplo, algunos estudios informan que las personas que han tenido infecciones repetidas con la bacteria del estreptococo son más propensas a desarrollar el síndrome de Behcet. Algunos estudios sugieren que existe una susceptibilidad genética en varios miembros de la familia.
Generalmente, los síntomas se intensifican de manera repetida y desaparecen. El tiempo entre los ataques de la enfermedad es impredecible, pueden ser tan breves como días o tan largos como años. Sin embargo, en algunas personas con un cuadro más grave de la enfermedad, los síntomas varían en intensidad pero están siempre presentes.
En promedio, los primeros síntomas aparecen entre los 20 y 30 años. Afecta a 1 de cada 5.000 personas en algunas poblaciones (tales como Japón, Arabia Saudita), pero por razones desconocidas, afecta menos, como 1 de cada 500.000 personas, en otros grupos poblacionales (incluidos americanos y europeos del norte).
Síntomas
Los síntomas se manifiestan de manera diferente en cada persona. Algunos solo presentan síntomas leves, mientras que otros tienen síntomas más agudos.
Las personas con el síndrome de Behcet usualmente tienen úlceras dolorosas y amarillentas en la boca, similares a las de la estomatitis aftosa recurrente. Generalmente las estomatitis aftosas recurrentes aparecen una vez, mientras que las personas que sufren del síndrome de Behcet tienden a tener múltiples lesiones. Estas a menudo desaparecen después de dos semanas, pero a menudo regresan. Más de la mitad de las personas con este síndrome tienen llagas alrededor de los genitales que se parecen a las llagas en la boca. El síndrome de Behcet puede causar salpullidos, pequeños bultos parecidos al acné e inflamaciones alrededor de los folículos pilosos. Pueden existir coágulos de sangre, usualmente en las piernas y puede causar dolor e hipersensibilidad.
Muchas personas con la enfermedad de Behcet tienen dolor e inflamación en las articulaciones, usualmente en las rodillas, tobillos y muñecas. Aunque las articulaciones pueden estar entumecidas y con dolor durante varias semanas, la enfermedad usualmente no causa lesión o deformidad de las articulaciones a largo plazo.
Hasta el 75% de las personas con el síndrome de Behcet tiene inflamación en los ojos, particularmente una condición llamada uveítis, que generalmente se manifiesta a los dos años de los primeros síntomas. La uveítis es más frecuente en hombres que en mujeres. Primero, puede no causar dolor o problemas de visión, aunque puede ocasionar visión borrosa. Los brotes repetidos de uveítis pueden ocasionar disminución de la visión o ceguera.
En alrededor del 10% de los casos, la enfermedad de Behcet causa inflamación del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal). Los síntomas incluyen fiebre, rigidez de nuca, dolor de cabeza y movimientos descoordinados.
Raramente, el síndrome de Behcet inflama el tracto intestinal, lo que causa diarrea o constipación, vómitos y dolor de estómago.
Diagnóstico
Diagnosticar el síndrome de Behcet puede ser difícil porque es raro y sus síntomas pueden ser similares a los de otras enfermedades. Ciertas características de esta enfermedad pueden ayudar al diagnostico. Por ejemplo, la combinación de úlceras genitales y bucales recurrentes, simultáneas y múltiples sugieren que podría tratarse de esta enfermedad. De la misma manera, la inflamación de las arterias de los pulmones en este síndrome puede causar un aneurisma, llamado aneurisma de la arteria pulmonar que raramente ocurre en otras condiciones.
El examen que realizan algunos médicos para detectar el síndrome de Behcet es picar la piel con una lanceta. Este examen con lanceta se llama prueba de Pathergy. Uno o dos días más tarde, la persona con este síndrome puede desarrollar un bulto o nódulo en el lugar donde la lanceta pico la piel. Si al paciente le extrajeron sangre con una aguja para realizarle otro examen, no se necesita la prueba de Pathergy porque el lugar donde se extrajo sangre puede usarse para observar si se forma un nódulo. Este examen se usa con poca frecuencia en Estados Unidos, porque son pocas las personas en Estados Unidos y Europa del Norte que reaccionan al pinchazo. Sin embargo, los habitantes de ciertos países, como Japón, a menudo se realizan esta prueba.
Aunque los análisis de sangre y la biopsia de piel pueden apoyar el diagnóstico, ningún examen puede confirmar o descartar la enfermedad de Behcet con total seguridad. Mediante una biopsia, se extrae una pequeña muestra de piel y se la examina en el laboratorio. Para diagnosticar la enfermedad, el médico busca síntomas clave, como llagas recurrentes en la boca, llagas en los genitales, salpullidos en la piel e inflamación en los ojos.
Duración
El síndrome de Behcet puede ser una condición crónica aunque los síntomas a veces disminuyen con el tiempo y desaparecen durante muchos años.
Prevención
No hay manera de prevenir este síndrome.
Tratamiento
El tratamiento se basa en aliviar los síntomas y del sitio donde estén las lesiones:
- Salpullidos y llagas en la boca:
- Para casos leves de la enfermedad: corticoesteroides (ungüentos, cremas) que se aplican sobre la piel (tópicos).
- Para casos más severos de la enfermedad o si el tratamiento tópico no tiene éxito: se usa colchicina,dapsona (DDS) o talidomida (Thalomid).
- Para casos más graves de la enfermedad: inmunosupresores, azatioprina (Imuran) o metotrexato (Folex, Methotrexate LPF, Rheumatrex)
- Para el dolor de boca: agentes del tipo de la novocaína o una mezcla de Kaopectate, difenhidramina (Benadryl) y lidocaína para usar como enjuague bucal.
- Artritis: se usa la colchicina, los medicamentos antiinflamatorios (AINE), los corticoesteroides, la hidroxicloroquina (Plaquenil), la sulfasalazina (Azulfidine) y el metotrexato.
- Enfermedad en los ojos: corticoesteroides (gotas, inyecciones o comprimidos), la colchicina, los inmunosupresores, incluidos la ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar), la ciclosporina (Neoral, Sandimmune) o el clorambucilo (Leukeran).
Algunos estudios sugieren que el interferón (Betaferon y otros), el etanercept (Enbrel) o el infliximab (Remicade) pueden mejorar los síntomas graves que no han respondido a otros tratamientos. Para casos graves que afectan muchas partes del cuerpo, se pueden recetar combinaciones de medicamentos. Puede ser necesaria la cirugía vascular para los aneurismas, especialmente si se expanden o si existe el riesgo de ruptura. Generalmente se recomiendan los anticoagulantes en caso de existir coágulos.
Cuándo llamar a un profesional
Programe una cita con su médico si tiene llagas en su boca u otros síntomas del síndrome de Behcet.
Pronóstico
La mayoría de las personas con la enfermedad de Behcet pueden controlar sus síntomas y llevar una vida normal. Si los primeros síntomas no pueden controlarse con medicamentos, puede progresar a desarrollar enfermedad inflamatoria del ojo. Aquellos que son más propensos a desarrollar cuadros mas graves de enfermedad incluyen los hombres, aquellos con descendencia del Medio Oriente y Asia y las personas que han desarrollado esta enfermedad cuando jóvenes.
Información adicional
The American Behcet’s Disease Association (Asociación Americana de la Enfermedad de Behcet) PO Box 869 Smithtown, NY 11787-0869 Teléfono: 1-800-723-4238 http://www.behcets.com/
American College of Rheumatology (Colegio Americano de Reumatología) 1800 Century Place, Suite 250 Atlanta, GA 30345 Teléfono: 404-633-3777 Fax: 404-633-1870 http://www.rheumatology.org/
American Autoimmune Related Diseases Association, AARDA (Asociación Americana de Enfermedades Relacionadas con la Autoinmunidad)22100 Gratiot Ave. East Detroit, MI 48021 Teléfono: 586-776-3900 http://www.aarda.org/
Arthritis Foundation (Fundación para la Artritis) P.O. Box 7669 Atlanta, GA 30357-0669 Gratuito: 1-800-283-7800 http://www.arthritis.org/
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel) Centro de Información 1 AMS Circle, Bethesda, MD 20892-3675 Teléfono: Teléfono: 301-495-4484 Gratuito: 1-877-226-4267 Fax: 301-718-6366 TTY: 301-565-2966 http://www.niams.nih.gov/
Última revisión: 2008-07-08T00:00:00-06:00
Última modificación: 2008-12-10T00:00:00-07:00
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