¿Qué es?
El síndrome de Cogan es una enfermedad reumática caracterizada por la inflamación de los oídos y ojos. El síndrome de Cogan puede causar dificultad para ver, pérdida de audición y mareos. La condición puede también estar asociada con una inflamación de los vasos sanguíneos (llamada vasculitis) en otras áreas del cuerpo que puede causar daños en los órganos mayores o en pocos casos, incluso la muerte. Ocurre más comúnmente entre los 20 y los 30 años. Se desconoce su causa. Sin embargo, existe una teoría de que es un trastorno autoinmune en el cual el sistema inmunológico del cuerpo equivocadamente ataca los tejidos de los ojos y del oído.
Síntomas
Los síntomas más comunes del síndrome de Cogan incluyen:
- ojos rojos, con dolor, sensibilidad a la luz o visión borrosa
- pérdida de la audición, que puede volverse grave y permanente
- vértigo (una sensación como si la habitación estuviera girando, que puede describirse como mareos)
- falta de equilibrio
- náuseas y vómitos
- fiebre, cansancio y pérdida de peso
Muy raramente, el síndrome de Cogan puede causar crecimiento de los ganglios linfáticos, sarpullido (erupción en la piel), dolor en el pecho, dolor en los brazos y falta de aire.
Diagnóstico
Un médico diagnostica el síndrome de Cogan luego de descubrir la combinación típica de problemas asociados con la enfermedad en el ojo y en el oído interno. El diagnóstico puede ser incierto hasta que ambos ojos y el oído interno se vean afectados. Cualquier área puede ser la primera en afectarse o los problemas en el ojo y en el oído puede afectarse al mismo tiempo.
Su médico querrá descartar una infección (especialmente sífilis, tuberculosis, infección viral y clamidia) u otra enfermedad reumática (incluida la artritis reumatoide, la sarcoidosis y la granulomatosis de Wegener) como la causa de los síntomas. Su médico lo referirá a un oftalmólogo para un examen de la vista en busca de problemas en los ojos, incluyendo una condición llamada queratitis intersticial, que es una inflamación de la córnea, la cobertura transparente del ojo. Su médico querrá evaluar su sistema nervioso (por ejemplo, los reflejos, la fuerza y las sensaciones) y evaluará sus oídos mediante un examen de audición, y la función de equilibrio y la del oído interno.
Duración
El síndrome de Cogan es una enfermedad crónica (de larga duración). Los síntomas son intermitentes o responden bien al tratamiento, pero generalmente la enfermedad es prolongada o de por vida.
Prevención
No hay manera de prevenir el síndrome de Cogan.
Tratamiento
La enfermedad ligera de la vista puede tratarse con medicamentos antiinflamatorios, incluyendo los esteroides y los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINEs) que se aplican en los ojos. Si estos medicamentos no le hacen mucho efecto, le podrían recomendar antibióticos orales (tomados por la boca), como la tetraciclina (que se vende en varias marcas comerciales) en caso de que la infección esté causando la inflamación en el ojo.
Para los casos más severos de la enfermedad, los corticoesteroides orales podrían ser necesarios. Cuando se necesitan grandes cantidades de esteroides o si la enfermedad es grave y no responde al tratamiento con esteroides, a menudo se recomiendan otros medicamentos inmunosupresores. Estos medicamentos inmunosupresores incluyen el metotrexato (Rheumatrex), la ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar), la ciclosporina (Neoral, Sandimmune), o la azatioprina (Imuran). En algunos casos, se recetan combinaciones de estos medicamentos. Ocasionalmente si la enfermedad ha dañado los vasos sanguíneos, quizá sea necesaria la cirugía para corregir el problema.
Si el exceso de líquido en el oído interno causa problemas en el equilibrio, su médico quizá le recete medicamentos diuréticos, que aumentan la cantidad de orina y la eliminación de líquido del cuerpo. La sensación de falta de equilibrio puede tratarse con antihistamínicos o benzodiacepinas, como el diazepán (Valium) o el clonazepam (Klonopin) y reposo en cama.
Cuando la audición es deficiente y no mejora con tratamiento médico, el implante coclear puede resultar útil. Los implantes cocleares son dispositivos que traducen sonidos en señales eléctricas que son trasmitidas al cerebro, lo que evita (libra) la parte del oído que funciona mal. Parte del dispositivo se implanta en el oído y otra parte se deja para usar fuera del oído.
Si el área frontal del ojo está muy dañada debido a la inflamación, se puede mejorar la visión mediante un trasplante de córnea. Una cirugía de trasplante de córnea es una cirugía que reemplaza la córnea con cicatrices por una córnea de un donante.
Cuándo llamar a un profesional
Si experimenta cualquier problema significativo con la visión o audición o problemas en el equilibrio, póngase en contacto con un profesional de la salud para que lo evalúe, especialmente si los síntomas continúan.
Pronóstico
Muchas personas con el síndrome de Cogan tienen daño visual o auditivo permanentes. La condición es mortal en menos del 10% de los pacientes. Sin embargo, la mayoría de los pacientes manejan sus síntomas y limitan las complicaciones de la enfermedad con un tratamiento.
Información adicional
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(800) 999-6673 TTY: (203) 797-9590 Fax: (203) 798-2291 Correo electrónico: orphan@rarediseases.orghttp://www.rarediseases.org/
American College of Rheumatology (Colegio Americano de Reumatología) 1800 Century Place Suite 250 Atlanta, GA 30345-4300 Teléfono: (404) 633-3777 Fax: (404) 633-1870 http://www.rheumatology.org/
Arthritis Foundation (Fundación para la Artritis.O. Box 7669 Atlanta, GA 30357-0669 Teléfono: (404) 872-7100 Gratuito: (800) 283-7800 http://www.arthritis.org/
Última revisión: 27-02-2007 T00:00:00-07:00
Última modificación: 2008-08-16T00:00:00-06:00
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