Tumor de Wilms

¿Qué es?

El tumor de Wilms, también llamado neuroblastoma, es la forma de cáncer de riñón más frecuente que afecta a los niños. El tumor de Wilms se desarrolla cuando las células cancerosas (malignas) se multiplican fuera de control, y finalmente forman una masa firme, grisácea o marrón, generalmente, suave y bastante redonda. Cuando crece, el tumor de Wilms cambia la forma y apariencia normal del riñón. También puede destruir áreas de tejido normal del riñón y puede provocar sangrado en la orina. En algunos casos, el tumor finalmente crece tanto que se le puede ver como un bulto suave y firme en el costado o abdomen de un niño. Sin un tratamiento adecuado, el tumor de Wilms podría expandirse fuera del riñón, con frecuencia a los pulmones y el hígado.

El tumor de Wilms es poco frecuente. En Estados Unidos, solo se diagnostican alrededor de 500 casos nuevos cada año, lo cual representa el 5 a 6% de todos los cánceres infantiles en ese país. El tumor de Wilms es mucho más frecuente en niños afroamericanos que en caucásicos o asioamericanos, y es un poco más frecuente en niñas que en niños. En la mayoría de los casos, el tumor afecta solo una área en un riñón. Ocasionalmente, los tumores afectan ambos riñones o se presentan en múltiples áreas dentro del riñón.

Existen defectos genéticos específicos que han sido identificados en los pacientes con el tumor de Wilms y su presencia podrían provocar un pronóstico menos favorable. Esto podría ser importante en la elección del mejor tratamiento y los exámenes de seguimiento.

Los niños con ciertos defectos de nacimiento tienen más posibilidades de desarrollar el tumor de Wilms. Estos defectos de nacimiento incluyen la ausencia del iris en los ojos (aniridia) y el crecimiento excesivo en un lado del cuerpo, llamado hemihipertrofia.

Síntomas

Los síntomas del tumor de Wilms pueden incluir:

un bulto firme o hinchazón en el abdomen o costado del niño, usualmente, no causa dolor o incomodidad
dolor abdominal
vómitos
sangre en la orina
presión arterial alta (hipertensión), que se desencadena cuando el tumor bloquea el flujo sanguíneo al riñón

Con frecuencia, el tumor de Wilms se detecta cuando los padres notan una masa mientras bañan o visten al niño, más comúnmente un niño de alrededor de los 3 años.

Diagnóstico

El médico revisará los síntomas y la historia clínica de su hijo y los antecedentes de embarazo de la madre. Si su hijo tiene defectos de nacimiento obvios, el médico le preguntará sobre los antecedentes familiares de problemas relacionados, especialmente aquellos que comprometen los genitales o el tracto urinario. El médico también revisará los antecedentes familiares del tumor de Wilms y otros tipos de cáncer. Esto es particularmente importante si usted tiene familiares que desarrollaron cáncer a una edad muy temprana.

Luego, el médico revisará a su hijo, prestando especial atención al abdomen y área genital. Luego, se realizarán análisis básicos de sangre y de orina, un ultrasonido y una tomografía computada (TAC) o una resonancia magnética (IRM) del abdomen.

Si estos análisis de diagnóstico preliminares muestran signos de tumor de riñón, el médico lo derivará a un centro médico que cuenta con las instalaciones, el personal y la experiencia para tratar el cáncer. Antes de comenzar el tratamiento para el cáncer, le realizarán más pruebas a su hijo para determinar si el tumor se ha diseminado (metastatizado) a otras partes del cuerpo. Estas pruebas incluyen radiografía de pecho, una TAC o IRM del pecho y una gammagrafía ósea con radionúclidos. En última instancia, le realizarán una biopsia del área del tumor para confirmar el diagnóstico. Mediante una biopsia, se extrae una pequeña muestra del tumor y se la examina en el laboratorio.

Duración

El tumor de Wilms continuará creciendo hasta que se lo trate. Sin un tratamiento adecuado, este cáncer con el tiempo puede diseminarse a los pulmones, al hígado y otras partes del cuerpo.

Prevención

No existe manera de prevenir el tumor de Wilms.

Tratamiento

Existen dos enfoques generales, pero diferentes, en el tratamiento del tumor de Wilms. Afortunadamente, ambos enfoques presentan similares resultados favorables. En el primer enfoque, se trata a los pacientes con extracción quirúrgica del tumor o tumores, seguido luego de quimioterapia. En el segundo enfoque, inicialmente se administra quimioterapia, seguido de extracción quirúrgica. Se considera la radioterapia según la ubicación del tumor y su respuesta a la quimioterapia.

El tratamiento del tumor de Wilms depende del estadio del tumor y de cuánto y a dónde se ha diseminado. En general, los niños con un estadio más bajo de la enfermedad tienen mejores posibilidades de curación y requieren menos tratamiento. Sin embargo, casi todos los niños con tumor de Wilms requerirán cirugía y quimioterapia. Se puede realizar la cirugía primero, para confirmar el diagnóstico y para extirpar el tumor completo o tanto como sea posible. Si no se puede extirpar el tumor por completo, también se podría realizar radioterapia.

Los estadios del tumor de Wilms son:

Estadio I: el cáncer afecta solo al riñón y puede ser extirpado completamente con cirugía. El tratamiento consiste en la cirugía para extirpar todo el riñón (llamada nefrectomía) seguido de quimioterapia.
Estadio II: el cáncer se ha diseminado más allá de los riñones a los tejidos cercanos. La cirugía puede extirpar la mayor parte del tumor, pero se dejan cantidades microscópicas. El tratamiento consiste en cirugía para extraer todo el riñón seguido de quimioterapia y, en algunos casos, radiación.
Estadio III: el cáncer se ha diseminado más allá del riñón a los tejidos cercanos y la cirugía no puede extirparlo completamente. El tratamiento usualmente consiste en cirugía, seguido de radiación y quimioterapia. Ocasionalmente, se realiza quimioterapia y radiación antes de la cirugía para intentar achicar el tumor y aumentar las posibilidades de éxito.
Estadio IV: El cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo, como los pulmones, hígado, huesos o cerebro. El tratamiento usualmente consiste en cirugía, seguido de radiación y quimioterapia.
Estadio V: En este estadio, el tumor de Wilms afecta ambos riñones. Con frecuencia, el tratamiento intenta salvar parte de uno de los riñones, para que no sea necesario realizar diálisis.

Cuándo llamar a un profesional

Llame al médico si su hijo desarrolla hinchazón anormal o masa en el abdomen, aun si no hay molestias abdominales. Si se realiza el diagnóstico de tumor de Wilms, un especialista en cáncer en niños debería confirmar el diagnóstico patológico. Cuando sea posible, se debería tratar al niño en un centro para cáncer pediátrico que tenga experiencia en el diagnóstico y tratamiento de estas enfermedades relativamente raras.

Pronóstico

Con un tratamiento adecuado, se puede curar el cáncer en la mayoría de los niños. Las tasas de supervivencia a largo plazo generalmente son mayores a 90%. Sin embargo, mientras que los niños con tumor de Wilms tienen vidas relativamente normales, podrían presentarse complicaciones como resultado de las terapias, que incluyen daño a los riñones, corazón e hígado y posible desarrollo de cánceres secundarios como resultado de la elección de quimioterapia y radiación. En general, los pacientes que se curan de su enfermedad deben tener seguimiento periódico de por vida para controlar estas posibles complicaciones.

Información adicional

National Cancer Institute, NCI (Instituto Nacional del Cáncer, NCI) NCI Public Inquiries Office (Oficina de Información del NCI) 6116 Executive Blvd. Room 3036A Bethesda, MD 20892-2580 Gratuito: 1-800-422-6237 TTY: 1-800-332-8615 http://www.nci.nih.gov/

American College of Surgeons (ACS) (Colegio Americano de Cirujanos, ACS) 633 North Saint Clair St. Chicago, IL 60611-3211 Teléfono: 312-202-5000 Gratuito: 1-800-621-4111 Fax: 312-202-5001 http://www.facs.org/

American Academy of Pediatrics, (AAP) (Academia Americana de Pediatría, AAP) 141 Northwest Point Blvd. Elk Grove Village, IL 60007-1098 Teléfono: 847-434-4000 Fax: 847-434-8000 http://www.aap.org/

American Society of Clinical Oncology (Asociación Americana de Oncología Clínica) 2318 Duke St.Suite 200 Alexandria, VA 22314 Teléfono: 571-483-1300 Gratuito: 1-888-282-2552 http://www.asco.org/

American Urological Association (Asociación Americana de Urología), 1000 Corporate Blvd. Linthicum, MD 21090 Teléfono: 410-689-3700 Gratuito: 1-866-746-4282 Fax: 410-689-3800 http://www.urologyhealth.org/

Última revisión: 2008-09-04T00:00:00-06:00

Última modificación: 2009-02-23T00:00:00-07:00