Vasculitis: Aspectos Generales

¿Qué es?

La vasculitis es una inflamación de los vasos sanguíneos. La inflamación puede ser breve (aguda) o prolongada (crónica) y puede ser tan grave como para reducir el flujo sanguíneo hacia los tejidos y los órganos. Esto puede causar un daño significativo al órgano y al tejido, especialmente cuando la vasculitis afecta a los vasos sanguíneos en el cerebro, los pulmones, los riñones u otras áreas vitales.

Aunque todavía se desconoce la causa de muchas de las formas de vasculitis, se cree que muchas formas están probablemente relacionadas con un problema en el sistema inmune. Una teoría es que el sistema inmune ataca los vasos sanguíneos, lo cual hace que estos se inflamen. Algunos investigadores creen que este ataque inmune puede ser desencadenado por una infección, un medicamento u otro factor en el medio ambiente.

Hay muchos tipos diferentes de vasculitis, incluidos:

Poliarteritis nodosa: afecta a vasos sanguíneos de pequeño a mediano tamaño en muchas partes del cuerpo, especialmente en la piel, los intestinos, los riñones y los nervios. Es una enfermedad progresiva, lo que significa que puede empeorar y llevar a la muerte. Comúnmente ocurre en adultos a finales de los 40 o principios de los 50 años, y afecta de dos a tres veces más a los hombres que a las mujeres.
Vasculitis por hipersensibilidad: afecta a los vasos sanguíneos más pequeños (incluyendo las arteriolas, las venas y los capilares), especialmente aquellos que se encuentran en la piel. La vasculitis por hipersensibilidad puede desencadenarse por una alergia, incluyendo una reacción a una medicación o a una infección.
Arteritis de células gigantes (también llamada arteritis temporal), afecta a las arterias más grandes, incluyendo la aorta mientras se desplaza por la cabeza y se divide en ramificaciones que conducen al cuello y a la cabeza. Generalmente, afecta a personas mayores de 55 años. Es inusual en afroamericanos, pero es relativamente común en los grupos blancos de descendencia escandinava. Los estudios sugieren que al menos parte de la tendencia de desarrollar esta enfermedad es genética (hereditaria).
Granulomatosis de Wegener: afecta a los vasos sanguíneos de pequeño a mediano tamaño en los riñones y en la parte superior e inferior del tracto respiratorio (por ejemplo, los senos paranasales y los pulmones). Puede ocurrir en cualquier grupo de edad y afecta a ambos sexos por igual. La edad promedio al momento de la enfermedad es de 40 años, con tan solo un 15 por ciento de los casos presentándose en niños y adolescentes. Es poco común entre los afroamericanos.
Arteritis de Takayasu (también llamada síndrome del cayado aórtico o enfermedad sin pulso): esta vasculitis afecta a las arterias de tamaño mediano a grande, especialmente las del cayado aórtico y sus ramificaciones cerca del corazón. Usualmente, afecta a las niñas adolescentes y mujeres jóvenes y es más común en Asia.
Enfermedad de Kawasaki: esta vasculitis afecta a los ganglios linfáticos, la piel, las membranas mucosas, incluyendo las arterias coronarias (arterias que suministran la sangre al corazón). Es más común en los niños.

Síntomas

Los síntomas varían según el tipo específico de vasculitis:

Poliarteritis nodosa: fiebre, pérdida de peso, debilidad, fatiga, malestar, dolor de cabeza, dolor abdominal, dolores musculares, hipertensión (presión arterial alta), falta de aire y salpullido.
Vasculitis por hipersensibilidad: manchas palpables de color púrpura en la piel, fiebre, dolor de las articulaciones.
Arteritis de células gigantes: fiebre, dolor de mandíbula luego de masticar, problemas de visión, dolor de cabeza, malestar, poco apetito, dolor de las articulaciones.
Granulomatosis de Wegener: malestar, debilidad, dolor de las articulaciones, poco apetito, pérdida de peso, dolor en los senos nasales, secreción en los senos nasales, nariz sangrante, tos que puede producir sangrado, falta de aire, malestar en el pecho, ojos rojos, salpullido en la piel o úlceras, síntomas de insuficiencia renal.
Arteritis de Takayasu: malestar, fiebre, sudoración nocturna, dolor en las articulaciones, poco apetito, pérdida de peso, dolor en uno o ambos brazos, síntomas deinsuficiencia cardiaca congestiva.
Enfermedad de Kawasaki: ganglios linfáticos hinchados (nódulos inflamados) en el cuello, hinchazón en la piel, enrojecimiento de la boca, labios y palmas, piel descamada en la punta de los dedos, dolor de pecho.

Diagnóstico

Su médico le preguntará sobre su historia clínica y lo examinará. A continuación se describen los exámenes que podrá realizarle:

Análisis de sangre de rutina, tales como recuento completo de la sangre y velocidad de sedimentación (una prueba que indica inflamación generalizada en todo el cuerpo).
Análisis de sangre para evaluar la actividad del sistema inmune. Pruebas de anticuerpos, incluyendo aquellos que típicamente se encuentran en el lupus y en las infecciones, y uno específicamente asociado con muchos tipos de vasculitis, llamado anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA).
Análisis de sangre para detectar daños en los órganos, incluyendo pruebas para evaluar el funcionamiento del hígado y los riñones.
Un análisis de orina para evaluar posibles problemas en los riñones.
Una biopsia de tejido en la cual se extrae una pequeña muestra de un órgano (tal como piel, músculo, nervio o riñón) para examinarla en un laboratorio. Esta es la forma más exacta de diagnosticar la vasculitis.
Una prueba que se llama arteriografía o angiograma. Un examen radiográfico por medio del cual se inyecta un tinte en vasos sanguíneos específicos para delinear su camino y detectar áreas con daño o estrechamiento de los vasos sanguíneos. Esta prueba generalmente se realiza solo cuando no se puede efectuar una biopsia o ésta no brinda un diagnóstico.

Duración

La duración de la vasculitis depende de su causa. Por ejemplo, la mayoría de los casos de vasculitis por hipersensibilidad o enfermedad de Kawasaki desaparecen a lo largo de un periodo de días o semanas. La granulomatosis de Wegener podría responder al tratamiento al principio, pero muchos pacientes tienen una recaída y requieren un nuevo tratamiento. La arteritis de células gigantes requiere terapia durante un año o más.

Prevención

No existe una manera de prevenir la mayoría de las formas de vasculitis. Si una medicación es la causa de la vasculitis, es posible que se pueda prevenir otro episodio de vasculitis evitando esa droga.

Tratamiento

El tratamiento de la vasculitis depende de su causa.

Poliarteritis nodosa: esta forma de vasculitis generalmente se trata con prednisona (se vende con varios nombres comerciales) y en la mayoría de los casos, ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar).
Vasculitis por hipersensibilidad: esta forma desaparece por sí sola sin tratamiento. En los casos graves, puede indicarse prednisona.
Arteritis de células gigantes: el tratamiento se inicia con dosis altas de prednisona, la cual se reduce gradualmente a lo largo de muchos meses. Si los síntomas regresan, es posible que se requieran dosis más bajas durante un año o más.
Granulomatosis de Wegener: el tratamiento se inicia con prednisona y ciclofosfamida, pero luego se reduce gradualmente la prednisona y el paciente continúa tomando solo ciclofosfamida, a menudo durante un año o más. Se pueden utilizar Metotrexato (Rheumatrex y otros) u otros medicamentos inmunosupresivos en las personas que no toleran la ciclofosfamida.
Arteritis de Takayasu: se utiliza prednisona para tratar los síntomas. Es probable que deba tratarse el estrechamiento de las arterias con una cirugía o angioplastia (introducción de un catéter con un balón en la punta para ensanchar los vasos sanguíneos).
Enfermedad de Kawasaki: el tratamiento incluye aspirina y una droga llamada gammaglobulina que se aplica por vía intravenosas (en la vena) en dosis altas para reducir el riesgo de daño en las arterias coronarias.

Hay otros tipos de vasculitis. Dependiendo de la gravedad y tipo de vasculitis, podrían recomendarse otros tipos de medicamentos inmunosupresivos, incluyendo azatrioprina (Imuran) o metotrexato.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico si experimenta fiebre inexplicable, pérdida de peso, fatiga o malestar (una sensación generalizada de enfermedad), con o sin áreas con salpullidos, debilidad muscular, problemas respiratorios, dolor de pecho u otros de los síntomas descritos anteriormente.

Pronóstico

El resultado depende del tipo específico de vasculitis:

Poliarteritis nodosa: el tratamiento de la enfermedad se realiza con éxito en hasta el 90 por ciento de los pacientes.
Vasculitis por hipersensibilidad: esta forma desaparece por sí sola sin tratamiento. En raras ocasiones regresa la enfermedad.
Arteritis de células gigantes: la enfermedad desaparece en la mayoría de las personas, pero puede requerir uno o dos años de prednisona.
Granulomatosis de Wegener: en el pasado, esta enfermedad era casi siempre fatal. Hoy, con un tratamiento adecuado, el 90 por ciento de las personas experimentan un alivio significativo de los síntomas y la enfermedad desaparece completamente en casi el 75 por ciento de los pacientes.
Arteritis de Takayasu: en Estados Unidos, cerca del 90 por ciento de las personas con esta forma de vasculitis sobreviven.
Enfermedad de Kawasaki: el pronóstico es excelente. Menos del 3 por ciento de las personas con esta enfermedad desarrollan complicaciones fatales.

Información adicional

American College of Rheumatology (Colegio Americano de Reumatología) 1800 Century Place Suite 250 Atlanta, GA 30345-4300 Teléfono: 404-633-3777 Fax: 404-633-1870 http://www.rheumatology.org/

National Heart, Lung, and Blood Institute, NHLBI (Instituto Nacional del Corazón, el Pulmón y la Sangre, NHLBI) P.O. Box 30105 Bethesda, MD 20824-0105 Teléfono: 301-592-8573 TTY: 240-629-3255 Fax: 240-629-3246 http://www.nhlbi.nih.gov/

National Organization for Rare Disorders, NORD (Organización Nacional de Trastornos Raros, NORD) 55 Kenosia Ave. P.O. Box 1968 Danbury, CT 06813-1968 Teléfono: 203-744-0100 Gratuito: 1-800-999-6673 TDD: 203-797-9590 http://www.rarediseases.org/

National Institute of Allergy and Infectious Diseases, NIAID (Instituto Nacional de Alergia y Enfermedades Infecciosas, NIAID) Oficina de Comunicaciones y Relaciones Públicas 6610 Rockledge Drive, MSC6612 Bethesda, MD 20892-6612 Teléfono: 301-496-5717 Gratuito: 1-866-284-4107TDD: 1-800-877-8339 http://www.niaid.nih.gov/

Última revisión: 2008-06-19T00:00:00-06:00

Última modificación: 2008-11-07T00:00:00-07:00