- A diferencia del angioedema, que es una inflamación de alguna zona del cuerpo, causada por alergia, la hereditaria se caracteriza por episodios recurrentes sin una causa aparente. Generadas debido a una mutación que impide el control de la inflamación.
- Aunque el angioedema hereditario puede confundirse con un episodio alérgico la gran diferencia radica en que no es posible controlarse con antihistamínicos o corticoides. Esta reacción es impredecible aunque se puede producir por un golpe, estrés o incluso un examen médico.
- Debido a que el angioedema hereditario, una mutación de las proteínas que controlan la inflamación, no es una reacción alérgica es necesario tratarlo con aquellas moléculas que no se producen. El gran problema radica en que al ser una enfermedad rara sus precios son muy elevados.
Usualmente asociamos angioedema con la inflamación, ronchas y picazón que se puede producir en diversas zonas del cuerpo. Nos puede picar la garganta y, si tenemos alergia alimentaria, se pueden producir ronchas y picazón. Sin embargo, el angioedema hereditario está causado por mutaciones relacionadas con el control de la inflamación. En estas personas la inflamación se produce sin una causa aparente y, al no ser una alergia, no se puede controlar con los mismos medicamentos. En este artículo, a propósito del día internacional de esta enfermedad rara, el 16 de mayo, te hablaremos del diagnóstico, manejo efectivo y los avances que pueden ayudar a tratarlo.
Inflamación incontrolable
La inflamación es común en muchas reacciones inmunes, bien sea por un golpe, una infección o reacción a un alérgeno. En este último caso ocurre en el área de contacto con la sustancia productora de la alergia, las vías respiratorias y gastrointestinales, así como otras áreas de la piel en una reacción alimentaria. Esto es conocido como angioedema, que. normalmente se controla mediante la liberación de una proteína llamada histamina.
“Existe una enfermedad hereditaria donde se ‘imita’ la reacción alérgica, aunque no lo es, mediante la inflamación de diversas áreas del cuerpo pero sin el típico enrojecimiento o picor de esta. El angioedema hereditario [HAE, por sus siglas en inglés] se produce cuando un paciente tiene mutaciones en los controladores de la inflamación, pero no de la histamina, por lo que sin causa aparente se produce”, apunta el Dr. William Lumry, de la Escuela de Medicina de la Universidad de Texas, en Dallas.
Estimar cuántas personas están enfermas de HAE es complejo, al ser poco conocida y estudiada, sin embargo se piensa que afecta en el mundo a 1 de cada 50 mil personas. Es complejo saberlo también porque en Estados Unidos anualmente 100 mil personas tienen algún tipo de angioedema alérgico.
¿Es alergia o no?
Lo que diferencia a HAE de la alérgica es la aparición repentina e impredecible de la inflamación, la cual puede durar de 2 a 3 días en cada episodio. Además, no se puede controlar con los medicamentos comunes. La inflamación por angioedema hereditario ocurre principalmente en:
- Cara. Incluyendo los labios, los parpados y los alrededores de la parótidas
- Manos y pies
- Genitales
- Conducto gastrointestinal, lo que genera dolor abdominal y vómitos
- En casos severos se inflaman las vías respiratorias poniendo en peligro la vida si se obstruye
Actualmente se piensa que, aunque no se puede saber realmente, la activaciones más usuales, y un tanto distintas que en una alergia, se deben a :
- Estrés
- Golpes
- Infecciones
- Cambios hormonales como en la menstruación o embarazo
- Medicamentos e incluso un examen médico
Los tratamientos no ayudan
Para frenar un episodio de alergia se recurre a tres medicamentos:
- Antihistamínicos, los cuales bloquean los receptores de las células inmunes y así no ‘sepan’ que se debe mantener una inflamación por alergia. Lo que lleva a que lentamente se vaya normalizando.
- Corticoides, que permiten detener a todo el sistema inmune dando un respiro a los procesos inflamatorios.
- En casos de emergencia se inyecta adrenalina en la sala de urgencia o mediante Epipen que es un auto inyector que se puede aplicar en casa si se produce un shock anafiláctico.
Como mencionábamos previamente, estos, al no ser una alergia no logran detener un episodio de HAE. Principalmente porque la mutación en esta enfermedad se encuentra en otro camino biológico de la inflamación, no la que está regulada por histamina. Esto significa que se debe recurrir a aplicar aquella proteína que no se produce o que no está funcionando: el inhibidor C1-INH.
Además de las complicaciones médicas, también está el costo económico. El precio del medicamento (alrededor de 5 mil dólares cada dosis) y su tratamiento puede llegar a superar los 50 mil dólares por año. “Es necesario tomar un medicamente como medida de prevención [profilaxis] antes, durante y después de un evento estresante en lo inflamatorio […]. Sin contar el que se debe tomar para mantenerlo controlado a largo plazo”, apunta la Dra. Elyse Cornett del departamento de anestesiología de la Universidad y centro de salud del Estado de Luisiana, en Shreveport.
En síntesis, vivir con Angioedema hereditario supone un desafío constante, en lo económico y en ‘elegir’ que hacer pensando en que es posible sufrir una crisis. La naturaleza imprescindible de la condición predispone la vida y su calidad. Sin embargo, con un manejo correcto y apoyo es posible vivir una vida relativamente normal. Es importante entonces, si presentas inflamaciones sin una razón aparente, que busques ayuda médica y no dejes pasar el tiempo, ya que sin control, tu vida puede estar en riesgo.
Por Carlos Diego Ibáñez
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